甲肥厚

患者出生時即發病或出生2～3個月發病，全部（指）趾甲變黃變厚，隨年齡增長，甲肥厚加重，顏色變為褐色，甲遠端翹起，甲下有硬性角質樣物質充填。可有明顯的甲橫溝，嚴重時可引起甲脱落。掌蹠角化也可發生大皰性損害，角化損害可為片狀角化性斑塊，也可為瀰漫性角化，並隨年齡增加角化逐漸加重，常因皸裂而有疼痛感。肘、膝、臀及四肢可見毛囊性角化性丘疹及斑片，偶見在角化的基底上有疣狀增生或角化性結節性損害。常伴掌蹠多汗。口腔黏膜及舌黏膜發生角化過度、增厚、類似白色海綿狀痣的表現，可引起聲音嘶啞，但一般不發生惡變。少數患者還伴有角膜角化增厚，引起視力障礙，也可有智力障礙。

先天性厚甲臨牀上可分為四型：

又稱傑達斯索恩-列文道斯基綜合徵，最為常見，特徵為

（1）出生時或出生後不久所有指（趾）甲變厚、變色，常可見甲板脱落；

（2）掌蹠角化，呈小片狀，少數可完全角化；

（3）大皰，易發生在胼胝胝下；

（4）口腔黏膜白斑；

（5）聲音嘶啞；

（6）毛髮異常，如多毛、扭曲發及其他毛髮營養不良的表現等；

（7）掌蹠多汗。Ⅱ型為傑克遜-勞勒綜合徵。

比較罕見，厚甲及掌蹠角化較輕，有角膜白斑、白內障等。

除Ⅲ型症狀外，還有咽喉損害、智力障礙及色素沉着等。

根據臨牀表現即可診斷。

積極治療原發病，角質較厚者，可用維A酸剝脱治療。