狹顱症

原因不明，Converse等學者認為本病是一種先天性發育畸形。但總的説來其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發育障礙有關，也可能是骨縫膜性組織出現異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質缺乏有關少數病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發生的基本原因在於顱骨間質束成長不全，以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。 ^[1] 

因早閉的顱縫的不同而異：

1.所有顱縫均過早閉合，形成尖頭畸形或塔狀頭；

2.矢狀縫過早閉合．形成舟狀頭或長頭畸形；

3.兩側冠狀縫過早閉合，形成短頭或扁頭畸形；

4.一側冠狀縫過早閉合，形成斜頭畸形。

患兒智能低下，精神萎靡或易於激動，可出現癲癇、四肢肌力減弱等神經症狀。

頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等顱內壓增高表現，晚期發生視神經萎縮、視野缺損甚至失明。

由於眼眶變淺，可引起突跟和分離性斜視等。常合併身體其他部位畸形，如並指(趾)、齶裂、唇裂及脊柱裂等。 ^[2] 

很多“顱縫早閉”者因平卧體位所致，如懷疑是這種原因，應囑其父母避免患兒平坦頭位，並於6-8周後複查，若無改善，則為顱縫早閉。輔助檢查如下：

1．顱縫早閉處可有骨性隆起；

2．拇指輕壓骨縫不能使兩側顱骨活動；

3．X線平片：發現骨縫過早消失，代之以融合處骨密度增加，並有腦回壓跡增多、鞍背變薄等顱內壓增高徵象。 ^[3] 

需與先天性腦發育不全所致的小頭畸形相鑑別，後者的頭顱狹小系繼發於腦的發育不良，無顱縫早閉，無顱內壓增高。

目的為擴大顱腔，緩解顱內壓使腦組織能夠正常發育，保護視力。均應儘早手術治療，生後6月～1歲內施行手術效果較好，腦功能障礙和頭顱畸形均可有明顯改善。

手術方法有兩種方式：

1．顱縫再造術：切除過早閉合的顱縫，寬度達1～1.5釐米，同時切除旁邊的骨膜，骨邊緣可用聚乙烯膜或其他異物包裹以阻止骨縫過早癒合。

2．顱骨切開術：對全顱縫過早閉合者效果較好。手術在左右兩側分兩期進行。不按顱縫廣泛切開顱骨，咬除顱骨寬1.5釐米，基底部留一寬約 1 釐米的骨橋，形成一個較大的浮動骨瓣，骨緣處理同上。半月至1月後再行另外一側的同樣手術。術後需定時攝片複查，必要時再次施行上述的同樣手術。 ^[4]