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牽牛花綜合徵
鎖定
- 中文名
- 牽牛花綜合徵
- 外文名
- morning glory syndrome
- 症 狀
- 視乳頭的先天性發育異常
- 命名人
- Kindler
- 命名時間
- 1970年
牽牛花綜合徵基本信息
疾病名稱 牽牛花綜合徵
疾病分類 眼科
牽牛花綜合徵疾病概述
患者性別無差異。大多為單側性,病眼視力自幼高度不良,中心視力在眼前指數至0.02之間。常因此而發生先天性斜視。往往伴有高度近視、眼球類震顫等。在檢驗鏡下,視乳頭面積明顯擴大,一般達4~5PD。呈粉紅色,中央有漏斗狀凹陷,凹陷底部被棉花絨樣物質充填。有十餘支或二十餘支粗細不等的血管自充填物邊緣穿出,徑直走向周邊部,動靜脈難以分清。視乳頭周圍有一寬闊的黃白色或灰黑色環狀隆起。其中有色素斑塊。外周更有與之呈同心圓的脈絡膜視網膜萎縮區。黃斑被累及。FFA見不到凹陷中央被棉花絨樣填充物所遮蔽的血管,但在填充物較為稀薄者,可隱約透見視網膜大血管分支。因此,Krause(1972年)認為此等異常血管來自視網膜中央血管,而不是睫狀血管。
眼病後極部有時可以出現視網膜脱離。據Kindler(1970年)推測,脱離由視網膜異常血管滲漏引起。但近來不少作者發現有裂孔,裂孔大多位於視乳頭內或視乳頭邊緣,採取玻璃體手術聯合眼內激光可使視網膜復位。
牽牛花綜合徵疾病描述
可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。
臨牀表現
在兒童期即有視力減退或斜視,視力多在數指與0.02之間,並伴有一些其他的眼部先天異常,有時這些先天異常系在對側眼發生,如:視乳頭缺損,永存玻璃體動脈,前房分裂綜合徵,小眼球,瞳孔殘膜等。
牽牛花綜合徵症狀體徵
眼底表現酷似一朵盛開的牽牛花,視盤比正常的擴大3-5倍,呈漏斗狀,周邊粉紅色,底部白色絨樣組織填充。血管呈放射狀,動靜脈分不清。視盤周圍有色及萎縮區。可伴有其他眼部先天性異常。
牽牛花綜合徵疾病病因
可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。
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