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本週氏蛋白
鎖定
免疫球蛋白輕鏈有含κ輕鏈和λ輕鏈兩種,遊離輕鏈又稱本週氏蛋白(BJP),由Bence Jones於一多發性骨髓瘤患者尿液中發現。分子量約4萬,在PH4.9的酸性環境中加熱至40℃~60℃凝固,温度上升到90℃~100℃時溶解,冷卻至40-60℃又出現凝固現象,又稱凝溶蛋白,分子量小,可自由通過腎小球濾過膜進入原尿。當血漿中BJP大量增加,濾入原尿中的BJP超出腎小管的重吸收閾值,即形成本-周蛋白尿。
BJP主要存在於兩種類型的綜合症中:
①伴隨存在於典型的單克隆免疫球蛋白增殖病;
②亦可出現於其他B細胞相關的腫瘤疾患中如:慢性淋巴細胞性白血病(CLL)、μ重鏈病、原發性澱粉樣變性症及淋巴增殖性腫瘤(骨髓瘤)。
- 中文名
- 本週氏蛋白
- 外文名
- Bence-Jones protein
- 別 名
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本-周蛋白
本瓊氏蛋白 - 出現於
- 骨髓瘤患者尿中
物質簡介
(BJP)
尿中出現此蛋白反映惡性漿細胞產生大量克隆性免疫球蛋白的輕鏈部分。
尿本週蛋白(BJP)正常值
定性:陰性。新生兒可弱陽性。
尿本週蛋白(BJP)臨牀意義
- 詞條統計
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