失神發作

失神是一種非驚厥性的癲癇發作，臨牀表現為突然的意識障礙，正在進行的自主性活動及語言停止，雙眼茫然凝視，表情呆滯，一般不跌倒。發作持續數秒至數十秒後突然恢復，繼續發作前正在進行的動作。無發作後意識障礙。患者往往意識不到曾經歷過發作，或僅感覺腦子中曾有一陣"空白"。發作均出現在醒覺狀態。

未經治療的典型失神多數發作頻繁，一日可達數次至數十次甚至上百次。有些短暫的發作僅有一過性的輕微認知損傷，需非常仔細觀察或使用特殊的心理學測試方法才能被發現。

EEG監測發現全導3Hz棘慢波發放持續3秒鐘以上即可引起失神發作。失神發作可自發出現或為某些因素誘發，同一病人的誘發因素往往比較恆定。可能的誘發因素包括情緒因素、注意力渙散、缺乏智力活動、醒覺水平降低、睏倦、從睡眠中覺醒的過程、低血糖或其他代謝異常等。當患兒智力活動增強、醒覺水平提高、保持注意時一般不出現發作。過度換氣對誘發失神發作非常敏感有效，如患兒能完成足夠深度的過度換氣，一般均能誘發出典型的腦電和臨牀發作。未經治療的發作如不能被過度換氣誘發，則應對典型失神發作的診斷提出質疑。

根據對大量失神發作的錄像EEG分析，將典型失神發作分為6個亞型，同一病人的同一次發作中可有一種以上的亞型。進一步的分型一方面豐富了對失神發作症狀學的詳細認識，有助於鑑別診斷，另一方面不同亞型的發生機制、對治療的反應及預後可能有所不同。隨着診斷監測技術的發展，將來對此可能還有新的認識。

⑴簡單性失神（simple absences） 發作時僅表現為單純的失神，無其他伴隨症狀。在對一大組失神發作的分析中，簡單性失神並不常見，僅佔10%左右。

⑵失神伴輕微陣攣性成分（absences with mild clonic component） 見於半數左右的失神發作，主要表現為失神發作時伴有面部或上肢輕微的肌陣攣性抽動。如肌陣攣為突出的症狀，則應考慮為肌陣攣性失神。

⑶失神伴失張力成分 約佔失神發作的20%左右。

發作時維持姿勢的肌肉張力減低，通常表現為頭部緩慢下垂，但很少因肌張力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒發作一般見於不典型失神。

⑷失神伴強直成分absences with tonic components) 主要表現為失神發作時姿勢性張力輕度增加，以影響伸肌為主，最常累及眼肌，引起眼球向上凝視。累及範圍可進一步擴大到頸部或軀幹，導致頭向後仰或軀幹的後衝性運動。不對稱的姿勢性強直可導致頭或軀幹轉向一側。有時強直中伴有輕度的陣攣成分。

⑸失神伴自動症（absences with automatisms） 自動症在失神發作中相當常見，約為60%。自動症的出現率隨失神發作持續時間的延長而增加，如發作持續超過10秒鐘以上，幾乎都有自動症。失神時的自動症通常與發作前正在進行的活動無關，表現為咂嘴、舔唇、吞嚥、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等簡單動作。亦有少數病人在發作開始後可仍繼續正在進行的比較複雜的動作，但明顯缺乏目的性和適宜的反應，如可繼續走路甚至騎車，但速度變慢，反應遲鈍，缺乏方向性，如正在倒水時發作，可繼續倒水，但杯中水滿溢出仍無反應等。這種伴有複雜自動症的失神發作應與局部性發作伴意識損傷和自動症性發作鑑別。另一方面，失神發作引起的意外損傷，特別是騎車、駕車等交通意外的問題應引起注意。

⑹失神伴植物神經症狀（absence$with autonomic components) 失神發作時常可觀察到植物神經的症狀，如瞳孔擴大，面色蒼白或潮紅，心動過速，呼吸改變等，少數可有尿失禁。

【EEG特徵】 典型失神是少數幾種與EEG圖形高度相關的發作類型之一，發作期EEG圖形是典型失神發作診斷必不可少的條件。背景活動一般正常，少數可有輕度異常。發作間期可見單個或短陣的雙側棘慢波爆發，偶可限局在額區。13%～20%的患兒後頭部（枕或頂一枕區）可出現陣發性3Hz的δ節律，雙側對稱或不對稱，亦可僅見於一側。有觀察認為後頭部節律是提示失神發作預後良好的因素之一，較少合併全身強直一陣攣性發作（TCS）。

發作期EEG為雙側對稱同步3Hz棘慢波節律性爆發，少數可有多棘慢波。爆發起止突然，持續數秒至數十秒不等，容易為過度換氣誘發。一般在一段爆發的開始部分頻率略快於3Hz，結束前則稍慢於3Hz。棘慢波的最大波幅位於額一中央區。發作後背景正常。

睡眠期棘慢波的發放常較清醒時更頻繁，但多呈散發性或片斷性出現，頻率及波形均不規則，並可見限局性放電，主要位於額區。睡眠中的放電一般不引起發作。

失神發作時的棘慢波可因治療或年齡增加而變得不典型。經過治療的病人發作期及發作間期的棘慢波可有一過性的不對稱或不規則。青少年及成人失神的棘慢波頻率可快至4～4．5Hz。

臨牀上，僅以家長或醫生的觀察判斷失神發作的頻率或發作是否完全控制是不可靠的。一方面可能將一些非癲癇性凝視行為誤認為是失神發作，另一方面容易遺漏真正的失神發作，因而應當定期（1～2次/年）進行長程EEG監測，如EEG仍有持續3秒鐘以上的棘慢波爆發，應認為發作尚未完全控制。這對於決定停藥時機十分重要。

失神持續狀態（8bsence status）臨牀主要表現為不同程度的意識和（或）行為改變，這種改變的嚴重程度在同一病人或不同病人之間可有很大的差別，最輕微的可貌似"正常，或僅為"缺乏效率"，嚴重時則喪失任何反應性。多數病人表現為反應遲鈍、朦朧狀態或稱夢樣狀態、行為懶散、冷淡、常有嗜睡、動作緩慢、自發性的動作或語言減少、定向力降低或喪失等。多數有自發或環境誘發的自動症。病人可以進食、飲水、自己穿衣，能躲避疼痛刺激，可以行走，甚至可以執行簡單的命令。失神持續狀態可由一次TCS誘發開始或最終以TCS結束。發作過程中偶有肢體的肌陣攣性抽動，眼瞼肌陣攣更常見。發作期EEG為廣泛3Hz棘慢波持續發放，主要見於以往為典型失神發作的病例。也可見1～2Hz的慢棘慢波、4～6Hz的快棘慢波或不規則的棘慢波。EEG是失神持續狀態不可缺少的診斷依據。任何以往有癲癇特別是失神發作的病人如出現長時間的不能解釋的意識障礙或行為改變，均應考慮失神持續狀態的可能性並及時進行EEG監測。

失神持續狀態可見於任何年齡，多數為已診斷的癲癇病人，但有15%以失神持續狀態為首次癲癇發作。發作誘因包括睡眠剝奪、感染、妊娠、過度換氣、閃光刺激、撤藥等。部分女性病人與月經週期有關。發作常與睡眠一覺醒週期有密切關係。當兒童或少年失神發作頻繁時，失神持續狀態的發生率較高。發作期靜脈注射氯硝基安定，可在短時間內終止發作。發作間期治療同失神發作。應注意尋找和避免誘發因素。

【鑑別診斷】典型失神發作應與非癲癇性失神及其他伴有失神表現的發作類型鑑別。

⑴非癲癇性失神多屬於兒童期的行為、情緒問題，又稱為"白日夢"。發作時凝視無動，對外界的一般刺激如呼喚、對話無反應，但對強刺激有反應。發作多出現於上課或看電視時。事後追問患兒往往正在凝神思考或"走神"。發作期EEG無異常改變。

⑵不典型失神發作的起止常不如典型失神突然。EEG為廣泛性2～2．5Hz慢棘慢波或不規則棘慢波。常為Lennox-Gastaut綜合徵的多種發作形式之一。患兒常為症狀性癲癇並伴有不同程度的精神運動發育落後。

⑶額葉起源的局部性發作以凝視為主要表現時又稱額葉失神。其臨牀表現與全身性失神十分相似，發作起止突然，持續時間短暫，可有意識障礙、強直、眼或肢體的局部陣攣及自動症。僅靠臨牀觀察有時診斷很困難。額葉失神發作間期EEG可正常或僅有少量額區的放電。發作期為額葉起源的電活動，可迅速擴散至雙側半球並以3Hz的頻率發放。動物實驗也發現刺激額葉內側皮層可引起全腦3Hz棘慢波爆發及動物的凝視性發作。但額葉失神患兒常伴有其他具有額葉癲癇特點的發作形式，如姿勢性或扭轉性發作、局部運動性發作、過度運動性自動症、發聲等。額葉失神發作不如全身性失神發作頻繁，但夜間發作較多見，並常有一夜數次的成串發作。在有些額葉癲癇病人，神經影像學可發現相關的結構性異常。額葉失神與全身性失神的鑑別對治療藥物的選擇和療效十分重要。

⑷顳葉起源的局部性發作也可表現為長時間的凝視，發作起止緩慢，持續時間較長，可達數分鐘至數十分鐘，伴有口一消化道自動症或其他精神症狀。EEG為顳區起源的棘慢波或4～6Hz的θ節律長時間發放，一般不容易與全身性失神發作混淆。

【相關的癲癇綜合徵】典型失神發作主要見於兒童失神性癲癇和少年失神性癲癇。其他特發性全身性癲癇如少年肌陣攣性癲癇或癲癇伴覺醒時全身強直一陣攣性發作也可伴有少量典型失神發作。