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失神性癲癇

鎖定
失神性癲癇是兒童最常見的原發全面性癲癇類型,其特徵臨牀表現為無抽搐性意識受損發作及正常腦電圖(EEG)背景下3~5Hz的全面性棘慢波發放(generalized spike-and-wave discharges,GSWD)。由於典型失神性癲癇不表現為抽搐性發作,為失神性癲癇發作過程的影像學觀察提供了良好的機會。
中文名
失神性癲癇
外文名
absenceepilepsy

失神性癲癇病因

近來以腦電圖同步功能MRI(functional MRI,fMRI)定位研究發現,丘腦結構可能與失神性癲癇GSWD的發放有關,而以大腦額葉、頂葉等默認網絡腦區的功能抑制可能與失神發作時意識喪失有關。

失神性癲癇鑑別診斷

失神性癲癇的臨牀症狀:發作時意識混濁,精神錯亂,輕度意識障礙時,只有思維及反應變慢,不易被發現,當有嚴重意識混濁時,則緘默不語或語言單調、少動、定向力喪失,也可發展成木僵昏睡狀態,所有的精神活動都喪失,患者僅對強烈的刺激有反應,部分患者發作時有面、瞼及手的自動症,發作可持續30min~12h或更長。失神性癲癇狀態以兒童多見,但有相當一部分出現於成人。需要與其鑑別的疾病有藥物中毒、各種原因引起的精神障礙、代謝性疾病、複雜部分性癲癇狀態、癔病及某些結構性腦損傷。
腦電圖在鑑別診斷中有決定意義,常表現為持續或間斷的棘慢波放電,可以是規則的3/s棘慢波,但更多見的是2~3/s的不規則的棘慢波或多棘慢波放電。
腦電圖的改變對於診斷起決定作用,其不但可以區別癲癇和精神病,且可發現侷限病灶和具有特徵性的腦電異常。在癲癇狀態時,腦電圖均有癲癇性電活動,即棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、尖慢波,陣發性高波幅慢活動或陣發性一側異常放電等。

失神性癲癇治療原則

抗癲癇藥物(anti-epileptic drug,AEG)治療主要是控制其發作。丙戊酸鈉(sodium valproate,VPA)和乙琥胺(ethosuximide,ESM)是單藥治療兒童失神性發作的傳統的一線藥物。
拉莫三嗪(lamotrigine,LTG)作為第二代廣譜AED,是部分性發作、兒童失神性發作、全身強直-陣攣性發作、青少年肌陣攣性癲癇以及Lennox-Gastaut綜合徵的一線或首選藥物。
失神性癲癇為通常失神發作比較頻繁,臨牀治療首先要考慮療效和起效時間。由於患者需要長期服藥,觀察其耐受性和安全性也非常重要。一般來説,對於無明顯禁忌證的患者或過敏體質患者,丙戊酸具有起效快、療效好的優點,應作為首選用藥。但如果單藥治療效果不理想時,聯合應用可以提高療效。