呼吸鏈複合物

呼吸鏈(respiratory chain)是由一系列的遞氫反應(hydrogen transfer reactions)和遞電子反應(eletron transfer reactions)按一定的順序排列所組成體系，它將脱下的成對氫原子交給氧生成水，同時有ATP生成。實際上呼吸鏈的作用代表着線粒體最基本的功能，呼吸鏈(hydrogen carrier)和遞電子體(electron carrier)就是能傳遞氫原子或電子的載體，由於氫原子可以看作是由質子和核外電子組成的，所以遞氫體也是遞電子體，遞氫體和遞電子體的本質是酶或輔因子。遞氫體和遞電子體由存在於線粒體內膜上的蛋白複合物組成 ^[3]  。

呼吸鏈包含15種以上組分，主要由4種酶複合體Ⅰ-Ⅳ和2種可移動電子載體輔酶Q和細胞色素C構成。其中複合體Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、輔酶Q和細胞色素C的數量比為1：2：3：7：63：9 ^[4]  。

即NADH&輔酶Q氧化還原酶複合體，由NADH脱氫酶（一種以FMN為輔基的黃素蛋白）和一系列鐵硫蛋白（鐵—硫中心）組成。複合體Ⅰ具有一系列氧化還原中心（redox center），依據不同的電子親和力排列成親和梯度。它從TCA循環得到的還原力NADH得到兩個電子，經鐵硫蛋白傳遞給輔酶Q。鐵硫蛋白含有非血紅素鐵和酸不穩定硫，其鐵與肽類半胱氨酸的硫原子配位結合。鐵的價態變化使電子從FMNH2轉移到輔酶Q。在電子傳遞過程中有少量能量釋放，利用此能量，複合體Ⅰ據有質子泵共功能 ^[4]  。

複合體Ⅱ的初始遞氫體是來自於糖代謝產生的FADH2，由琥珀酸脱氫酶（一種以FAD為輔基的黃素蛋白）和一種鐵硫蛋白組成，將從琥珀酸得到的電子傳遞給輔酶Q。沒有質子泵作用，但是可以促進複合體Ⅲ和Ⅳ的質子泵作用 ^[4]  。

複合體Ⅲ (細胞色素c 還原酶複合體) 又稱細胞色素 bc1 複合物，是一個多亞基的膜蛋白複合體，包括 11 個多肽鏈，在生理狀態下以二聚體形式存在。每個複合體Ⅲ核心包含一個細胞色素 b (含兩個血紅素 b562/bH 和b566/bL)、一個細胞色素 c1 (含一個血紅素 c1) 和一個鐵硫蛋白 (FeS 蛋白)， 這 3 個核心蛋白亞基負責將複合物Ⅰ和複合物Ⅱ的產物氫醌（對苯二酚）氧化，在此過程中，兩個質子被釋放到線粒體膜間隙，電子隨後傳遞至膜間隙的細胞色素 c，完成電子的傳遞以及細胞色素 c 的還原 ^[1]  。複合體Ⅲ僅傳遞一半數量的電子，另一半電子會被返回循環。複合體Ⅲ具有質子泵共功能 ^[4]  。

複合體Ⅲ有兩個醌的功能結合位點 (Quinone binding site)：一個是線粒體內膜外壁的醌氧化位點 Qo (Ubiquinol oxidation site)，位於膜間隙一側，靠近血紅素 bL；另一個是線粒體內膜內壁的醌還原位點 Qi (Ubiquinone reduction site)，位於基質一側，靠近血紅素 bH ^[2]  。

複合體Ⅳ：細胞色素C氧化酶複合體。電子的最終受體，在這裏將電子傳遞給一分子氧，合成兩分子水。為了合成水，此處的質子濃度被加強，一半數量的質子被合成進水，另一半被質子泵泵入膜間隙。在沒有氧氣時，關聯的ATP合成也會被停止，此即氧化磷酸化過程 ^[4]  。

是呼吸鏈中的非蛋白氧化還原載體，可在膜中迅速移動。它在電子傳遞鏈中處於中心地位，可接受各種黃素酶類脱下的氫。複合體Ⅲ 輔酶Q：細胞色素C氧化還原酶複合體，是細胞色素和鐵硫蛋白的複合體，把來自輔酶Q的電子，依次傳遞給結合在線粒體內膜外表面的細胞色素C ^[4]  。

都以血紅素為輔基，紅色或褐色。將電子從輔酶Q傳遞到氧。根據吸收光譜，可分為三類：a,b,c。呼吸鏈中至少有5種：b、c₁、c、a、a₃（按電子傳遞順序）。細胞色素aa₃以複合物形式存在，又稱細胞色素氧化酶，是最後一個載體，將電子直接傳遞給氧。從a傳遞到a₃的是兩個銅原子，有價態變化 ^[3]  。