原發性膽管結石

感染是導致結石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和複發性膽管炎，差不多所有的肝內膽管結石病病人的膽汁培養均可檢出細菌；感染細菌主要是來源於腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時產生內生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結合型膽紅素水解生成遊離膽紅素而沉着。

膽汁滯留是肝內膽管結石形成必要條件，只有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積並形成結石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠端膽管內壓力升高，膽管擴張，膽流緩慢，有利於結石的形成。

此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質，炎性滲出物，脱落的上皮細胞、細菌、寄生蟲、膽汁中的金屬離子等，均參與結石的形成。

膽管反覆炎症可造成局部管壁增厚或疤痕性狹窄，而膽管炎症和狹窄又可以促進結石形成。膽管狹窄近端被動擴張，內壓增高。臨牀上病人常出現右上腹絞痛，發冷發熱，黃疸稱之為夏科（charcot）三聯徵。感染嚴重可出現休克和精神異常（Reynolds五聯徵），症狀反覆久之出現膽汁性肝硬化，繼而出現門靜脈高壓症。