先天性胃壁肌層缺損

關於先天性胃壁肌層缺損的病因有如下幾種學説。

在胚胎髮育過程中，胃壁環肌最早發生，始於食管下端，逐漸向胃底和胃大彎部位發展，在胚胎第9周時出現斜肌，最後形成縱肌。如果在某一階段出現發育障礙就會導致胃壁肌層缺損。

在圍產期呼吸障礙、低體温和低氧血癥時，出生前後窒息而致局部缺血，胃壁血運障礙，使黏膜肌層受損，或因胃酸過度增高，嬰兒體內可出現代償性血液重新分佈，使大腦和心臟等重要器官血液供應增加，而胃和腸的血液供應明顯減少，使胃腸道發生缺血壞死。

新生兒的黏膜下層組織脆弱，彈力纖維欠發達，極易出現胃擴張。

如果患兒胃內容物通過延遲，哺乳、吸吮和哭鬧時吞下空氣，均可使胃內壓上升，出現胃擴張，最後導致胃壁肌層缺損處破裂。

先天性胃壁肌層缺損在穿孔發生前不易診斷，患兒生後一般情況好，無明顯前驅症狀，有正常排胎便史。常在生後3～5天發病。也有個別病例早至第2天或晚至第8天。

起病急，突然出現急腹症表現，拒奶、嘔吐、嘔吐物為黃綠色或咖啡色、哭聲低、精神萎靡、進行性腹脹、呼吸困難、青紫。

可出現腹膜炎表現，發熱、腸麻痹、脱水、電解質紊亂、休克。

感染時外周血象白細胞計數明顯增高。

應查血鈉、鉀、氯、鈣和血pH值：出現腹膜炎時，腹腔穿刺液白細胞數增加，以粒細胞為主，腹水pH7.35～7.24（正常7.45）。

X線檢查是本病檢查的首選方法，對早期發現胃穿孔，早期手術治療有重要的意義。X線檢查可發現氣腹、液氣腹。在不同體位中可見到如下徵象：馬鞍徵、胃泡徵消失、鉛筆線徵、足球徵、鐮狀韌帶徵。先天性胃壁肌層缺損常並胃穿孔，可有特徵性的X線表現。

（1）卧位腹部平片 可見腹脹，氣體增多，呈“足球徵”。

（2）立位腹部平片 膈下可見遊離氣體、膈肌升高、橫貫全腹的氣液平面、胃泡消失等徵象。

（3）水平側位 見腹壁下大量遊離氣體及顯示腸管前緣輪廓，且見長液氣平面。上述特徵性X線表現，對早期診斷，及時手術，對本病的預後非常重要。

先天性胃壁肌層缺損在穿孔發生前不易診斷，患兒生後一般情況好，無明顯前驅症狀，有正常排胎便史。早期新生兒，特別是早產兒，生後3～5天突然出現進行性腹脹，伴嘔吐，呼吸困難，青紫，肝濁音界消失，腸鳴音消失，應考慮本病可能。若穿孔，腹部X線卧位片有大量氣體和液體，立位可見膈肌升高，膈下、腹腔內有大量遊離氣體，兩側肝脾陰影移到中腹部脊柱兩旁，胃泡影消失，腸充氣少，液體積聚於下腹部，可見一橫貫全腹的液平，未穿孔或穿孔較小時，僅可見胃擴張無力，形態特殊，鋇餐造影，顯示胃蠕動弱，明顯擴張，幽門開放延遲。

1.診斷明確。

2.立即做好術前準備，如禁食、清潔腸道，必要時可行胃管排氣減壓。

3.按醫囑給予相關補液，以達到糾正水、電解質紊亂及休克，抗感染的功效。

4.呼吸管理（勿用正壓給氧）、腹穿減壓。

5.手術修補穿孔。

6.術後持續胃腸減壓72小時，營養支持。

本病屬先天性消化道發育不良，無有效預防措施，及早發現手術治療是關鍵。