先天性肺囊腫

胚胎髮育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致。病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段。囊腫常為多房性，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內可見平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的表皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度。有些具有分泌黏液的柱狀細胞，腔內充滿黏液。

小的支氣管囊腫在臨牀上不呈現症狀，僅在X線胸部檢查時才被發現。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發感染或產生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時，就可出現症狀。症狀可分為兩大類：一類為囊腫產生的壓迫症狀，如壓迫肺、支氣管，可出現喘鳴、咳嗽；另一類為感染症狀，包括咳嗽、咳痰、發熱甚至咯血。

根據病因、臨牀表現及實驗室檢查即可確診。

一般診斷明確，在無急性炎症情況下，均應早期手術。因為囊腫容易繼發感染，藥物治療非但不能根治，相反，由於多次感染後囊壁周圍炎症反應，引起胸膜廣泛粘連，導致手術較為困難，易發生併發症。年齡幼小，並非手術的絕對禁忌證。尤其在出現缺氧、發紺、呼吸窘迫者，更應及早手術，甚至急診手術。

如病變過於廣泛，肺功能嚴重下降或合併存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時，則禁忌手術。肺囊腫典型的無症狀單發，無繼發感染，手術與術後都比較順利，預後較好。多次繼發感染，粘連嚴重，邊界不清，手術時應慎重。

大宗文獻報道未見肺囊腫癌變，但有散在癌變個案報道。