先天性支氣管囊腫

由於先天性肺胚芽發育異常，部分支氣管樹停止發育，並與鄰近正常氣道組織分離。

常見於20～40歲的成年人。大多數典型病例，其損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，不同之處是損害較大，數目較少和壞死傾向較大。原發皮損為紅色丘 疹，直徑可達約1cm，可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性，數日數週後，表面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性，不經治療，新的損害不 斷出現，因而不同時期的皮損可同時存在。損害治癒後遺留痘瘡樣、色素沉着或色素減退性瘢痕。自覺症狀輕微，病程3個月～40年。10%～20%的淋巴瘤樣 丘疹病患者。可發展為MF，CD30 皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。

多數無主訴症狀，體檢發現胸部X線異常。位於縱隔、隆突附近，支氣管和肺門的支氣管囊腫有細蒂與支氣管相連。實驗室檢查：一般血象正常。其他輔助檢查：胸部X線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊，顯影不清楚，同時可伴有氣管和食管移位。側位胸片示該囊腫位於中縱隔部位。胸部CT掃描和MRI成像可更清晰顯示。胸部X線片見肺內支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形，密度增深陰影，密度均勻，邊界鋭利，多位於肺野內側部位。食管鋇餐X線檢查對縱隔支氣管囊腫診斷有一定幫助，可發現食管和氣管移位。

根據病因、臨牀表現及實驗室檢查即可做出診斷。

剖胸手術切除或經胸腔鏡手術摘除者預後較好，對於反覆呼吸道感染者應注意預防和控制。