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Sézary綜合徵

鎖定
Sèzary綜合徵(SS)又名Sézary網狀細胞增生症,為原發於皮膚的T細胞淋巴瘤,有人認為是MF的白血病異型。

Sézary綜合徵重要病理改變

(1)與蕈樣肉芽腫相似,但Pautrier微聚集更常見;(2)可有少數嗜酸性細胞或漿細胞;(3)淋巴結常受累;(4) 免疫組化:浸潤細胞CD2+,CD3+,CD5+,CD45RO+,CD8-和CD30-,CD4/CD8大於10。

Sézary綜合徵病理鑑別診斷

需與紅皮病型蕈樣肉芽腫或非腫瘤性紅皮病鑑別。

Sézary綜合徵臨牀特點

(1)男性多見,多發於50歲後;(2)無明確誘因,佔皮膚淋巴瘤的8%;(3) 皮損早期似濕疹、脂浴性皮炎、銀屑病等,晚期表現為紅皮病;(4) 剝脱性皮炎及/或紅皮病表現,劇烈瘙癢,皮膚浸潤、乾燥,面部水腫,掌蹠角化;(5) 局部或全身淺表淋巴結腫大;(6)可累及內臟器官,如肝、脾等;(7)外周血中腦回狀核的不典型T淋巴細胞,即Sézary細胞達15%以上。