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瑞氏綜合徵

鎖定
瑞氏綜合徵(RS)是兒童在病毒感染(如流感感冒水痘)康復過程中得的一種罕見的病,以服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)為重要病因。廣泛的線粒體受損為其病理基礎。瑞氏綜合徵會影響身體的所有器官,但對肝臟和大腦帶來的危害最大。如果不及時治療,會很快導致肝腎衰竭、腦損傷,甚至死亡。
中醫病名
瑞氏綜合徵
外文名
Reye Syndrome
別    名
Reye綜合徵
就診科室
兒科
常見病因
病因不明,可能與感染、服用水楊酸類藥物、中毒、遺傳等有關
常見症狀
不停地嘔吐,腹瀉、疲倦、精神欠佳,疾病加重變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥或癲癇,甚至昏迷

瑞氏綜合徵病因

病因不明,但研究發現在患病毒感染性疾病時服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)會患此病。本病的發病原因目前尚未完全清楚。認為與下列因素有關:
1.感染
多數患兒病前1-7天常有病毒感染的表現,如呼吸道感染消化道感染,也曾從Reye綜合徵病人身上分離出流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒皰疹病毒EB病毒水痘病毒等。除此之外部分細菌感染後也可出現Reye綜合徵如化膿性腦膜炎細菌性痢疾等。但是目前尚無證據證明本病是由於直接感染所致。
2.藥物
大量臨牀報道發現患兒病毒感染時服用水楊酸鹽阿司匹林),發生本病的可能性大。鑑於此英、美等國家減少或停止兒童應用水楊酸製劑的應用。2000年Casteels-VanDaeleM等報道美國密歇根州Reye綜合徵的發病率隨阿司匹林的應用減少而下降。研究發現系統性紅斑狼瘡類風濕性關節炎等長期應用阿司匹林的患兒易患Reye綜合徵,減少使用後發生率明顯下降。以上研究均提示阿司匹林與此病相關,但是目前尚不明確阿司匹林與Reye的關係。此外,其他藥物的應用也可引起與Reye綜合徵相同的症狀如抗癲癇藥物丙戊酸鈉
3毒素
黃麴黴素有機農藥等中毒者可出現與Reye綜合徵相同的臨牀表型。
4.遺傳代謝
部分患兒有家族史,提示此病可能與遺傳因素有關。

瑞氏綜合徵臨牀表現

本病症狀可能在患病毒性疾病期間表現出來,但更多的時候還是在一兩週後出現。最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期症狀包括腹瀉、疲倦、精神欠佳等。
隨着疾病加重,並影響到大腦,患兒可能會變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥或癲癇,甚至昏迷。

瑞氏綜合徵檢查

白細胞計數大多明顯增高,分類以中性粒細胞增高為主。
血清丙氨酸轉氨酶增高,凝血酶原時間延長。
血氨、血漿遊離脂肪蛋白質酸和短鏈脂肪蛋白質酸升高。血糖大多降低,也有少部分患兒血糖正常。
4.腦脊液檢查
除壓力升高頭痛外,細胞數和蛋白多在正常範圍之內。
顯示重度瀰漫性異常。
6.影像學檢查
頭顱CTMRI檢查在線有助於排除腦部佔位性病變
7.肝臟活檢
本病的確診依賴於肝臟的活體組織檢查,可見肝細胞內有大量脂肪滴,電鏡下觀察線粒體膨大以及緻密體的減少或消失等特徵性改變。

瑞氏綜合徵診斷

依據病史、臨牀表現和輔助檢查可確診。

瑞氏綜合徵鑑別診斷

瑞氏綜合徵常常會被誤診,部分原因在於這種病很不常見,可能會被誤診為腦炎腦膜炎糖尿病、服藥過量或中毒等。

瑞氏綜合徵治療

1.治療原則
重點是糾正代謝紊亂,控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對症處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化,即腦水腫和肝衰竭來進行治療和監護、評價。
對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護,及時發現異常。由於本病變化迅速,常可由輕症突然變為重症,故對病情較輕者也應密切觀察。
3.腦部病變的治療
控制腦水腫是治療本病的重點。在降低顱內壓的同時,還要維持腦的灌注壓。①降低顱內壓:用滲透性利尿劑,20%甘露醇靜注,開始時每4~6小時一次。速尿地塞米松可同時應用。②監測顱內壓:可用蛛網膜下或硬膜外的測壓計,使顱內壓維持在20mmHg以下。③監測血氣:保持呼吸道通暢,防止低氧血癥高碳酸血癥,以避免加重腦水腫。④維持正常血壓:以保證腦內灌注壓在50mmHg以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓,如果腦灌注壓過低,則引起腦缺氧,加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量。
4.降低血氨
可給以食醋灌腸,每次10~20ml,再加2倍無菌生理鹽水稀釋後保留灌腸。口服50%乳果糖混懸液。供給足夠熱量(30~40cal/kg)。有條件者也可用腹腔透析,新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新黴素口服或灌腸以減少產氨,瓜氨酸可使氨轉變為尿素穀氨酸鈉液加於葡萄糖液中靜脈注射,可糾正高血氨。保護肝功能和加強支持療法,有人採用換血療法取得了一定效果。
5.防治出血
可給予膽固醇維生素K有助於凝血酶原的合成,也可輸注凝血因子或新鮮血漿等。
6.糾正低血糖
低血糖必須及時糾正,靜脈輸入10%~20%葡萄糖,使血糖維持在150~200mg/dl。當血糖達到稍高於正常水平時,可加用胰島素以減少遊離脂肪酸的分解。
7.糾正代謝紊亂
8.其他
由於瑞氏綜合的病情兇險,不同的患兒可能會出現不同的多臟器受損的症狀和併發症。應及時給予必要的對症和支持治療。