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Poland綜合徵

Poland綜合徵是一組較少見但包括多種畸形的綜合徵，如胸壁、脊柱和上肢的畸形，也稱為胸大肌缺損、並指綜合徵、先天性胸肌缺失綜合徵。本病以男性多見，佔98%，大多發生在右側。其特點是胸大、小肌缺如，肋骨缺如，可同時合併有手指缺如、短指畸形、腕骨發育不全、漏斗胸及脊柱畸形，有時可見乳房缺如。

Poland綜合徵病因

Poland綜合徵的病因尚不清楚。可能為胎兒期胸肌芽發育異常所致。在胚胎早期，上肢芽分化出鎖骨、胸肌等，胸肌逐漸向肋骨及胸骨靠近並附着其上。當胸肌芽發育異常，不能與胸骨、肋骨癒合，遊離的胸肌被再吸收而消失。同時，無胸肌附着的骨骼發生退化變性而形成胸廓的缺如。

1.胸部肌肉缺損畸形

胸大肌的胸骨頭缺損是最基本的表現。有的還伴有胸小肌或背闊肌等一側胸、背部某些肌肉羣的缺少。

2.上肢帶發育短小

肩胛骨發育不良，前臂短小或伴有並指畸形及指骨缺失。

3.骨組織畸形

肋骨或肋軟骨的小部分缺損，嚴重者可有胸廓的反常呼吸。

4.發育不良

（1）病變側的皮膚及皮下組織發育不良，組織薄弱，有的腋毛缺失。

（2）乳房組織發育不良，乳腺組織少，甚至缺失。小乳頭、小乳暈，有時乳頭缺失，僅表現為紅色的點狀上皮突起。

1. CT、MRI檢查

可明確地顯示、定位出乳房、胸壁及肌肉和同側上肢缺損或畸形的程度，並可以與正常側比較。尤其是三維成像系統可為選擇合適的治療方案提供依據。

2.胸部X線

胸部X線檢查可見胸廓呈半透明狀、乳房影消失和肋骨缺損。合併漏斗胸的患者，則有典型的漏斗胸X線片肋骨的改變。

1.臨牀表現

根據胸壁畸形的特點，特別並有手的畸形時，診斷並不困難。

2.輔助檢查

X線檢查胸廓呈半透明狀、肋骨缺損、乳房影消失。CT及MRI對缺損及畸形的程度顯示更加明確，可有助於診斷。

Poland綜合徵因胸壁缺損而出現反常呼吸，明顯影響心肺功能，此外患者因胸壁畸形可繼發神經精神症狀，所以應積極手術治療，最好在成年之前完成。合併手指畸形者，可與胸壁手術分期進行。對於制定手術方案至關重要的是明確胸部肌肉、骨骼的畸形程度。

1.如畸形僅侷限於胸大肌和胸小肌的胸骨附着部，功能受損輕，則沒有必要手術。

2.胸廓骨缺如可行胸壁缺損修復術，可用自體骨修補。

3.合併有對稱性漏斗胸或肋軟骨缺如範圍較大時，可採用胸骨翻轉術及肌瓣移植術矯正。

4.胸大肌的缺如可用帶血管、神經蒂的背闊肌瓣，經腋窩部向前胸壁移植覆蓋修補；乳房缺如時，成年女性可行各種類型的乳房再造術。

Poland綜合徵預後較好，但矯形效果取決於畸形的程度，恰當的手術治療可獲得較理想的胸廓外形。但嚴重畸形往往存在廣泛軟組織發育不良，加上植入肋骨容易被吸收，術後可能會復發，甚至需要多次手術。

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