Lyell綜合徵

該病名稱繁多，又稱中毒性表皮壞死鬆解症(toxic epidermal necrolysis)，燙傷皮膚綜合徵(scalded skin syndrome)，急性發熱性天皰瘡(acute febrile pemphigus)，表皮鬆解性紅皮症(ballous eryphroderma with epidermolysis)，燙傷性壞死表皮鬆解症(epidermolysis necroticans combustiformis)等。

Lyell綜合徵是一種嚴重型藥疹，其特點是發病急，皮疹首發於顏面、頸、胸部，為深紅色略帶鐵灰色斑，很快融合成片狀而發展至全身，斑塊表面有大小不等的鬆弛性水皰和表皮鬆解，粘膜也可見大片壞死性剝脱，全身中毒症狀明顯，伴有高熱和內臟病變。Duke-Elder等描述該病可有眼瞼及眼眶周圍皮疹、睫毛脱落、粘液膿性結膜炎、瞼球粘連、暴露性角膜炎、角膜潰瘍、角膜瘢痕及角膜新生血管形成，甚至角膜穿孔。

斯的芬－約翰綜合症和中毒性表皮壞死鬆解症的簡介 斯的芬－約翰綜合症和中毒性表皮壞死鬆解症

斯的芬－約翰綜合症和中毒性表皮壞死鬆解症是兩種同樣產生皮疹，表皮剝脱，粘膜破潰的威脅生命的疾病。

在斯－約綜合症中,患者粘膜起水皰，典型者出現在口，眼，陰道，深色成片皮疹。在中毒性表皮壞死鬆解症中，有與前者相同的水皰，但其只出現在整個皮膚的最上層（表皮層），並從全身大面積脱落。這些症狀都可對生命造成威脅。

幾乎所有的病例都由藥物反應造成，特別是磺胺類抗生素,巴比妥，抗癲癇藥，如苯妥英，卡馬西平；一般非甾體類抗炎藥（NSAIDS）；或別嘌呤醇。非常少的病例是由於細菌感染引起。有些病例中發病因素不明。症狀可發生在任何年齡羣，但以老年為多，可能是老年用藥更多，這種症狀在艾滋病人中較常出現。

症狀斯的芬－約翰綜合症和中毒性表皮壞死鬆解症常以發熱，頭痛，咳嗽和身體疼痛為早期症狀，一般持續1到14天。當一個紅色斑疹出現在患者臉上或是軀幹,常接着向其他部位擴散，形成不規則的圖形。皮疹的面積會擴大和播散，在皮疹中央常形成水皰。水皰的表皮疏鬆易於撕脱。中毒性表皮壞死鬆解症中，只是輕觸或籤拉就可造成全身皮膚大面積剝脱，很多病例中表皮脱落達到或超過全身皮膚的30％。患處皮膚有疼痛，患者感不適並伴有發熱寒戰。有些病例有毛髮和甲脱落。

在兩者的症狀中，水皰發生在口，喉，陰道，陰莖和眼的內粘膜。口的內粘膜破壞導致患者進食困難，閉口時疼痛,所以患者常流唾液不止。發生於眼的會很疼痛，腫脹，後形成充滿膿液的膿腫。角膜可變得多瘢痕。尿液的開放性通路（尿道）也可受影響，造成排尿困難和尿痛。有時消化道，呼吸道粘膜也受累，造成腹瀉和呼吸困難。

在中毒性表皮壞死鬆解症中的皮膚缺失同在嚴重燒傷中的一樣危機生命。大量體液和電解質從大塊，新鮮被破壞的區域滲出，有這種症狀的患者要注意，暴露毀壞的組織很易感染。感染是患者死亡的最常見原因。

治療斯的芬－約翰綜合症或中毒性表皮壞死鬆解症的患者需要住院治療。任何有可能造成本症的藥物都需立即停用。有條件的話，患者應在燒傷病房接受治療，小心謹慎的護理，以免感染。如病人脱離危險，皮膚可自己張回原樣，不象燒傷所以不需植皮。從損毀皮膚丟失的體液和電解質需用靜脈補充。

使用皮質類固醇治療本病存在爭議：有部分醫生認為在疾病開始幾天採用大劑量激素是可行的，而有些醫生認為皮質類固醇不應使用。這類藥物抑制免疫系統，這會增加嚴重感染潛在可能。如出現感染，應立即給予抗生素。