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擴張型心肌病

鎖定
擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一類以心臟左心室或雙心室擴大並伴有收縮功能障礙為特徵的心肌病。其病因眾多,有可能是感染、免疫反應,也可能是遺傳性疾病、毒物或代謝紊亂等。此外,還有一部分DCM的發病原因至今不明。當前我國的發病率數據為13/10萬~84/10萬。
擴張型心肌病的症狀多樣,主要表現有心力衰竭心律失常猝死等。早期可能無症狀或者輕微,病情晚期則會有明顯的心衰症狀。患者活動時會出現呼吸困難、夜間陣發性呼吸困難、活動耐量下降等,還可能包括食慾下降、腹脹及下肢水腫等;當患者合併肺栓塞時,可出現胸痛咳血等症狀。
擴張型心肌病的主要治療目的是阻止基礎病介導心肌損害、有效控制心衰和心律失常、預防猝死和栓塞、提高患者的生活質量和生存率。治療方式包括病因治療、藥物治療、手術治療等。其中手術治療包括心臟移植和安裝心臟輔助裝置。患者預後需要保持健康的生活方式,適當運動、控制體重以及注意休息等。
中醫病名
擴張型心肌病
別    名
擴張性心肌炎
就診科室
心血管內科、急診科
多發羣體
有基因突變或家族遺傳背景的人羣
常見病因
感染、非感染的炎症、中毒、內分泌和代謝紊亂等
常見症狀
心力衰竭心律失常猝死
是否遺傳
相關藥物
β阻滯劑、血管緊張素轉化酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑、氫氯噻嗪呋塞米多巴胺多巴酚丁胺硝酸甘油硝普鈉曲美他嗪地爾硫䓬華法林、達比加羣等

擴張型心肌病病因

多數擴張型心肌病病因不詳,已經明確的病因包括感染、非感染的炎症、中毒、內分泌代謝紊亂等。
隨着近年來基因檢測的開展,越來越多的擴張型心肌病被確定為遺傳。
  • 感染
病原體直接侵襲和由此引發的炎症、免疫反應是造成心肌損害的主要機制。
病毒感染最為常見。常見病毒:柯薩奇病毒B、人類腸道致細胞病變的孤兒病毒(ECHO)、小兒麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒鉅細胞病毒人類免疫缺陷病毒(HIV)等。
部分細菌、真菌、立克次體和寄生蟲等也可引起心肌損害,發展為擴張型心肌病。
  • 炎症
過敏性心肌炎、結節病、鉅細胞性心肌炎等心肌活檢見炎症細胞浸潤。
皮肌炎、多發性肌炎和其他結締組織病,如系統性血管炎系統性紅斑狼瘡等,可引起獲得性擴張型心肌病。
  • 中毒、內分泌和代謝異常
長期過量飲酒是中國擴張型心肌病常見病因之一。
化療藥物和某些心肌毒性藥物和化學品。
某些維生素和微量元素的缺乏,如硒。
  • 遺傳
主要為常染色體顯性遺傳、少見X染色體連鎖隱性遺傳及線粒體遺傳。
目前發現超過30個染色體位點,60個基因的相關突變與家族遺傳學擴張型心肌病有關。
  • 其他因素
其他一些疾病也可能伴發擴張型心肌病,如神經肌肉疾病。

擴張型心肌病症狀

擴張型心肌病不同患者臨牀表現差異較大,主要表現有心力衰竭心律失常猝死等。

擴張型心肌病典型症狀

擴張性心肌炎多數起病隱匿,早期可無症狀。
有症狀患者可表現如下:
活動時呼吸困難、活動耐量下降;
夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸等左心功能不全症狀;
食慾下降、腹脹及下肢水腫等右心功能不全症狀;
合併心律失常表現為心悸、頭暈、黑朦甚至猝死;
持續性頑固性低血壓。

擴張型心肌病伴隨症狀

患者合併肺栓塞時,可出現胸痛咳血等症狀。

擴張型心肌病就醫

擴張型心肌病早期症狀不明顯,如有家族史者應注意留意自己的健康狀況,如遇不適應及時就醫。
一旦出現心力衰竭的症狀,如乏力、呼吸困難等,應及時就醫。
就診時醫生可能會問如下問題。
  • 是否出現呼吸困難等症狀?還有哪些症狀?出現時長?
  • 是否能夠自行緩解?
  • 有無高血壓、先心病、瓣膜病、冠心病等病史?
  • 是否有吸煙史,酗酒史?
  • 是否在服用藥物?服用哪些藥品?

擴張型心肌病就診科室

擴張型心肌病相關檢查

  • 查體
心音:心界擴大,聽診心音減弱,常可聽見第三或第四心音,有時可於心尖部聞及收縮期雜音。
肺部聽診:兩肺底可聞濕囉音,左心衰嚴重時可聞及滿肺濕囉音或伴哮鳴音。
右心衰時可見頸靜脈怒張、下肢或全身水腫、腹水等。
  • 實驗室檢查
血生化、甲狀腺功能、免疫抗體測定、心肌酶學等檢查可除外其他疾病導致的繼發性擴張型心肌病。
  • 影像學檢查
超聲心動圖檢查
診斷和評估擴張型心肌病常用且重要的診斷方法。
心臟磁共振成像檢查
可以準確檢測擴張型心肌病心肌功能,而且能清晰識別心肌組織學特徵,是診斷和鑑別心肌病的重要檢測手段。
胸部X線檢查
心影向左側或雙側擴大,心胸比大於0.5。常伴有肺淤血、肺水腫、肺動脈高壓或胸腔積液等徵象。
冠狀動脈造影檢查
主要用於排除缺血性心肌病。
心臟放射性核素掃描檢查
運動或藥物負荷心肌顯像可用於排除冠脈疾病引起的缺血性心肌病。
  • 特殊檢查
心電檢查
心電圖和動態心電圖是最常用的檢查方法,但缺乏診斷特異性。
心內膜心肌活檢
心內膜心肌活檢和組織病理學檢查有助於心肌病的病因診斷與鑑別診斷。

擴張型心肌病鑑別診斷

  • 風濕性心臟病
擴心病可有二尖瓣和(或)三尖瓣關閉不全的雜音以及左房大,容易與風濕性心臟病(風心病)混淆,通過超聲心動圖可見風心病有瓣膜的病理性改變,而擴心病沒有,可以鑑別。
  • 高血壓性心臟病
高血壓性心臟病患者後期可出現左心擴大,伴發心衰時也會出現心肌收縮功能減退,與擴心病相似,但此類患者往往有多年高血壓病史,心肌一般先肥厚,晚期才出現心肌擴張、變薄。
  • 缺血性心肌病
由於冠狀動脈病變,導致心肌長期廣泛缺血,出現心肌纖維化,可能有心臟各腔室都擴大的現象,冠脈造影可排除本病。
  • 先天性心臟病
多數具有明顯的體徵,超聲心動圖檢查可明確診斷。

擴張型心肌病治療

擴張型心肌病的治療目的是阻止基礎病因介導心肌損害、有效控制心衰和心律失常、預防猝死和栓塞、提高患者的生活質量和生存率。

擴張型心肌病急性期治療

擴張型心肌病主要表現為心臟擴大、心功能減退,所謂急性期通常為慢性心衰急性加重時期,應及時就診急診科或心血管內科治療,儘快緩解心衰症狀。

擴張型心肌病一般治療

尋找病因,給予相應治療。具體包括控制感染;嚴格戒煙、戒酒,避免對心臟有害藥物;治療高血壓、高血脂、內分泌疾病或自身免疫病;控制體重,糾正水、電解質代謝紊亂,改善營養失衡等。

擴張型心肌病藥物治療

  • 針對心衰的藥物
早期治療
針對擴張型心肌病病因治療:免疫性擴張型心肌病的免疫學治療。
針對心室重構進行早期藥物干預治療:主要藥物有β阻滯劑、血管緊張素轉化酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑。治療目的是減少心肌損傷和延緩病情發展,改善成年心衰患者和擴張型心肌病患者預後。
中期治療
針對心衰病理生理機制治療:交感神經系統、腎素-血管緊張素-醛固酮系統、利鈉肽系統的異常激活。主要藥物有β受體阻滯劑、血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素受體拮抗劑(ARB)、血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑(ARNI)、醛固酮受體拮抗劑(MRA)。治療目的是降低心衰患者的患病率和病死率。
針對體液瀦留的治療:合理使用利尿劑,限制鹽的攝入。主要藥物有氫氯噻嗪、呋塞米等。治療目的是降低心臟負荷、減輕心衰症狀,改善預後。
晚期治療
經常規藥物治療心衰症狀不能緩解者,可考慮靜脈滴注正性肌力藥物,如多巴胺、多巴酚丁胺等;血管擴張劑,如硝酸甘油、硝普鈉等。
  • 針對心肌代謝的藥物
曲美他嗪
家族性擴張型心肌病存在於代謝相關酶的缺陷,可應用能量代謝藥改善心肌代謝紊亂。
作用:可優化缺血心肌能量代謝作用,有助於心肌功能的改善。
  • 其他藥物
抗心律失常藥物
有心律失常症狀的患者合理使用抗心律失常藥,如β受體阻滯劑等。
抗凝藥物
對擴心病伴有房顫或有栓塞病史的患者,無抗凝禁忌症時,可考慮接受口服抗凝治療。其目的在於預防血栓形成、防止栓塞。常用藥物包括華法林、達比加羣等。

擴張型心肌病手術治療

心臟移植
  • 不能耐受β受體阻滯劑的患者心肺運動測試峯耗氧量<14ml/(kg·min),正在使用β受體阻滯劑的患者,峯耗氧量<12ml/(kg·min);
  • 對年齡>70歲的患者進行慎重評估後,可以考慮心臟移植。
  • 術前體質指數(BMI)>35kg/m的患者心臟移植術後預後更差,因此此類肥胖患者建議在術前將BMI降至≤35kg/m。

擴張型心肌病中醫治療

一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀,建議到正規醫療機構,在醫師指導下治療。
芪藶強心膠囊
對新近診斷的擴張型心肌病患者具有免疫調節和改善患者心功能的作用。

擴張型心肌病其他治療

  • 心臟再同步化
心衰的心臟再同步化治療(CRT),適用於竇性心律且QRS≥150ms伴隨左束支傳導阻滯、經藥物治療後仍持續有症狀、且左室射血分數(LVEF)≤35% 的患者。
作用是對於存在左右心室顯著不同步的心衰患者,可恢復正常的左右心室及心室內的同步激動、減輕二尖瓣反流、增加心輸出量、改善心功能。
  • 輔助裝置
包括主動脈內球囊反搏、體外膜式氧合器、氧合支持和心室機械輔助裝置。
適用於擴張性心肌病終末期、血流動力學不穩定、心源性休克等狀態,為心臟移植術前過度準備。
  • 免疫學治療
擴張型心肌病的發病機制與自身免疫反應(尤其是抗心肌抗體)有關。
阻止抗體致病作用的治療:
適用於擴張型心肌病早期、抗β1腎上腺素受體抗體(抗β1AR抗體)和/或抗L-CaC抗體陽性,合併有室性心律失常患者。目的是保護心肌、預防猝死。禁忌症有低血壓、心動過緩、房室傳導阻滯。
免疫學治療整體治療措施:
針對抗β1AR抗體陽性患者,選擇β受體阻滯劑;針對抗L-CaC抗體陽性患者,選擇地爾硫䓬。
免疫吸附治療能夠改善擴張型心肌病患者心功能,尤其是對於AHA抗體陽性的擴張型心肌病患者。
免疫調節治療針對擴張型心肌病早期異常免疫應答引起心肌損害的有效防止措施。
  • 心衰超濾治療
適應於利尿劑抵抗、近期液體負荷明顯增加。
禁忌症有低血壓,合併全身性感染,有發熱、全身中毒症狀、白細胞升高等表現,血肌酐≥3mg/dl(265μmol/L),需要透析或血液濾過治療,有肝素抗凝禁忌症。
作用是減輕擴張型心肌病失代償性心衰患者的容量負荷,緩解心衰的發生發展,特別是對利尿劑抵抗或頑固性充血性心衰患者療效顯著,可減少患者住院時間,降低患者再住院率。

擴張型心肌病前沿治療

左室輔助裝置治療(LVAD)
  • 適應症
急性心源性休克、頑固性左心衰竭、心臟術後無法脱離體外循環機者、心臟移植前的短期過度治療。
  • 作用及前景
LVAD是在左心室不能滿足系統灌注需要時,給循環提供支持的心臟機械性輔助裝置,以維持增加體、肺循環,保證和改善組織灌注,減少心肌耗氧,使衰竭的心臟得以恢復功能或暫時替代心臟功能等待移植。
在未來晚期心衰患者的數量將遠遠大於可供心臟移植的供體數量,左室輔助裝置有更大的應用前景。

擴張型心肌病預後

病因是否去除對該病預後具有重要意義。既往研究數據顯示,該病確診後,5年生存率約50%,10年生存率約25%。
近年來,隨着治療手段的進步,積極配合、規律治療的患者,預後明顯改善。

擴張型心肌病康復

擴張型心肌病的心臟康復治療。
  • 注意休息
擴張型心肌病失代償性心衰階段應注意卧牀休息,減少心臟做功。
可在牀上進行適當的肢體運動,防止血栓的形成。
  • 限制鈉鹽和水的攝入
減輕心臟前負荷。鈉鹽攝入量<3g/天;液體攝入量1.5~2L/天。
  • 控制和去除可能導致心衰加重的外在因素
控制體重,避免肥胖惡病質
控制感染高血壓糖尿病貧血等。
  • 適當運動
心衰穩定後可在醫護人員監測下進行適當的有氧運動,增加運動耐量和提高生活質量是心臟康復治療的核心內容。
  • 改善睡眠
作息時間規律,保證充足睡眠,避免神經功能失調。
  • 加強心理輔導
正視擴張型心肌病和心衰、配合治療;
注意減輕精神壓力,必要時可向專業人士求助。

擴張型心肌病併發症

擴張型心肌病整體預後欠佳,晚期失代償期可出現因泵功能衰竭導致的多臟器功能損傷。因此,需積極治療原發病、糾正心功能及其他器官功能障礙,以延緩病情進展。
參考來源: [1-4] 
參考資料
  • 1.    葛均波,徐永健.內科學[M].北京:人民衞生出版社,2018:261-265.
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  • 4.    陳灝珠.實用心臟病學[M].上海:上海科學技術出版社,2015:1055-1061.