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Brugada綜合徵
鎖定
自從1992年西班牙Brugada兩兄弟首先報道Brugada綜合徵以來,該病已經從一種少見病發展成為一些國家年輕人僅次於車禍的第二大死亡殺手,猝死年齡(41±15)歲。文獻估計,該病引起的猝死佔所有猝死病例的4%,佔無器質性心臟疾病猝死者的20%。更為嚴重的是,大多數患者發生的第一症狀就是猝死,根本來不及防範和救治。植入埋藏式自動心臟復律除顫器(ICD)是唯一可預防Brugada綜合徵患者心源性猝死(SCD)的手段。
Brugada綜合徵病因
本病是由於編碼心肌離子通道基因突變引起離子通道功能異常而導致的綜合徵。
基因分析:基因分析可確定Brugada綜合徵無症狀的基因攜帶者,這樣便可對他們進行臨牀監測,及早發現臨牀表現。此外也可使這些基因攜帶者接受遺傳諮詢,瞭解把該疾病遺傳給下一代的概率。但由於目前只有一種基因與Brugada綜合徵相關,因此,尚無基因缺陷對於預測臨牀預後的足夠資料。而根據目前所知,SCN5A基因突變不是發生心臟事件高危風險的標誌,基因分析並無助於危險分層。
Brugada綜合徵臨牀表現
以V1~3導聯ST段抬高、V1~3導聯ST段多變、心臟結構無明顯異常、多形室性心動過速(室速)或心室顫動(室顫)和暈厥的反覆發作、以及心臟性猝死為特徵。
Brugada綜合徵診斷
Brugada綜合徵診斷標準:無論是否應用鈉通道阻斷劑,>1個右胸導聯(V1~V3)出現1型ST段抬高,並且伴以下情況之一:①記錄到的室性心律失常(記錄到心室顫動、自行終止的)多形性室性心動過速、電生理檢查可誘發室性心動過速或室顫);②家族史(心臟性猝死的家族史,尤其小於45歲、家族成員中有穹隆樣改變的心電圖表現);③具有臨牀相關症狀(暈厥或夜間極度呼吸困難);④除外其他引起ECG異常的因素。
Brugada綜合徵治療
1.非藥物治療
(1)ICD治療是惟一已證實對Brugada綜合徵治療有效的方法。其對有過猝死、暈厥、猝死先兆等發作的患者,無須再做電生理檢查,都需植入進行二級預防,這一意見已達共識。
(3)起搏器治療鑑於Brugada綜合徵患者的猝死和暈厥常發生在夜間心率較慢時,心電圖也能證實暈厥發作時患者常同時有心動過緩,對這部分患者可考慮通過心臟起搏器的治療消除患者的緩慢心率,進而防治慢頻率依賴性的室性心動過速或心室顫動,但直到目前這種治療的療效還未進行過大規模的研究,尚無肯定的結論。
2.藥物治療
藥物治療存在着3種情況:
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