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麻風病

鎖定
麻風是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病,主要病變在皮膚和周圍神經。臨牀表現為麻木性皮膚損害,神經粗大,嚴重者甚至肢端殘廢。本病在世界上流行甚廣,我國則流行於廣東、廣西、四川、雲南以及青海等省、自治區。建國後由於積極防治,本病已得到有效的控制,發病率顯著下降。
中醫病名
麻風病
外文名
leprosy
就診科室
感染科
常見發病部位
皮膚,周圍神經
常見病因
感染麻風桿菌
常見症狀
麻木性皮損、神經粗大,嚴重者甚至肢端殘廢
傳染性
傳播途徑
直接接觸,間接接觸

麻風病病因

麻風是一種慢性傳染性疾病,由麻風分枝桿菌感染引起。
未經治療的麻風病患者是本病的主要傳染源,飛沫傳播、密切接觸是重要的傳播方式,攜帶麻風易感基因的個體、和麻風患者有血緣關係的親屬是感染麻風的高危人羣。

麻風病發病原因

麻風的病原菌是麻風分枝桿菌。該病菌呈短小棒狀或稍彎曲,無鞭毛、莢膜和芽胞。
  • 麻風桿菌的生物學特徵
麻風桿菌生長非常緩慢,平均潛伏期為5年,症狀可能在1年以內出現,也可能長達20年以上才出現。麻風桿菌對外界抵抗能力較強,分泌物離體自然乾燥後仍可存活2~9天,在0℃時可存活3~4周。煮沸8分鐘或日光直射2~3小時即可使其喪失繁殖力。
  • 麻風的傳播途徑
麻風桿菌可由患者的呼吸道分泌物或唾液傳播。
麻風桿菌還可通過接觸患者的分泌物、排泄物,及皮膚破損部位接觸患者的血液進行傳播,如生活密切接觸、紋身等。本病雖有一定傳染性,但絕大多數健康成人對麻風桿菌感染有較強的抵抗力,可通過細胞免疫反應抵抗麻風桿菌的侵襲,一般不會輕易感染。此外,麻風有遺傳傾向,研究發現麻風患者存在固有免疫和獲得免疫缺陷。

麻風病誘發因素

一般健康成人對麻風病有較強的抵抗力,並不會輕易感染麻風桿菌,以下人羣卻有一定的感染風險:
  • 免疫力相對較低的兒童和老人。
  • 與未經治療的麻風病患者密切接觸的人,特別是麻風病患者的血親。

麻風病症狀

患者主要表現為皮膚損傷和外周神經損傷。
輕者可有皮膚斑塊、丘疹等皮膚損傷,及皮膚蟻行感、四肢麻木等神經損傷症狀,重者可出現皮膚大片凹凸不平的損害,嚴重時毛髮脱落、耳垂腫大、雙唇肥厚、形如獅面,甚至四肢畸殘。
  • 未定類麻風
麻風病早期,皮膚表面可有淺色斑或淡紅色斑,形狀為圓形、橢圓形或不規則形,表面光滑。受波及的皮膚部位對冷熱、疼痛等刺激變得有些遲鈍。
  • 結核樣型麻風
患者機體抵抗力較強。
皮損數目少、比較穩定,不對稱分佈在面、肩、臀、四肢等部位。
皮膚可有較大的紅色斑塊,邊界清楚或稍隆起,表面乾燥粗糙,可有鱗屑覆蓋。
受波及的皮膚可能沒有知覺且不出汗,嚴重時可出現肌肉萎縮、運動障礙及畸形。
  • 瘤型麻風
患者機體抵抗力很低。皮損數目多、發展快,甚至影響肝、脾、淋巴結等多個器官功能。根據發展階段分為早期、中期、晚期:
早期
皮損為淺黃色或淡紅色斑,邊界模糊,廣泛對稱分佈於四肢、面部、軀幹等,皮膚表面可有蟻行感,還可出現鼻黏膜充血、腫脹或糜爛。
中期
皮損更廣泛,少數斑塊可形成結節,四肢呈套狀麻木感覺,眉毛、頭髮脱落明顯,足底可見潰瘍,淋巴結、肝、脾腫大。
晚期
皮損為暗紅色結節,面部結節或斑塊可融合成大片凹凸不平的損害,嘴唇肥厚,耳垂腫大,外觀如獅。其他包括手腳無法活動、畸形,骨質疏鬆,足底潰瘍等。還可引起陽痿、乳房脹大、不育等。
  • 麻風反應
突然出現皮膚症狀、感覺障礙、運動障礙加重,並伴有畏寒、發熱、乏力全身不適、食慾減退等症狀,稱為麻風反應,可致畸、殘。
麻風反應常見誘因有氣候變化、藥物、精神因素、月經前後、妊娠後、接種疫苗酗酒、過度勞累、營養不良、外傷和手術等。

麻風病就醫

由於麻風會損害神經且不可逆,如果耽誤治療可能會造成多處器官功能和神經的永久損傷,甚至終身殘疾,因此,一旦發生下面疑似麻風病的相關症狀,要立即就醫。
  • 身上長斑塊、皮疹、起結節,但不痛不癢、不出汗。
  • 皮膚表面有蟻行感或異物感,肢體麻木、感覺障礙,肌肉無力,運動障礙。
  • 眉毛脱落、耳垂腫大、面部紅腫。
  • 足底潰爛,久治不愈等。

麻風病診斷流程

醫生主要根據患者描述的皮膚症狀如斑塊、皮疹、結節,以及是否存在皮膚感覺障礙和運動障礙來決定下一步檢查和判斷。
就診時醫生可能會問如下問題:
  • 是否在麻風病流行地區居住過?
  • 親友、鄰居、同事中是否有麻風患者?
  • 皮膚有無斑塊、皮疹或結節?
  • 有無出汗少或感覺異常等情況,皮膚受外傷或燙傷是否疼痛?
  • 是否有肌肉無力,手指彎曲伸不直等問題?
醫生會對患者進行相關的病史詢問,觀察是否具有診斷麻風病的可能。然後,醫生會建議患者進行體格檢查、麻風桿菌檢查、組織病理檢查、麻風菌素試驗等,以此進一步確診。
  • 明確患者是否屬於麻風的高危人羣。
  • 明確患者是否有麻風的相關皮膚症狀,以及是否有神經感覺障礙或神經運動障礙。
  • 明確患者的病情輕重和患者的整體身體狀況,以便制定治療方案。
  • 同時,需要與尋常狼瘡、結節性紅斑、股外側神經炎、多發性神經炎、面神經麻痹等症狀相似的疾病相鑑別,排除這些疾病的可能性。

麻風病診斷標準

新發患者診斷標準
疑似病例:符合以下皮損表現中的一項或神經損害表現中的一項者。
臨牀診斷病例:符合以下皮損表現中的一項和神經損害表現中的一項者。
確診病例:符合疑似病例或臨牀診斷病例,同時麻風桿菌實驗和組織病理檢查等結果提示本病者。
  • 皮損表現
皮膚損害為1~5塊,有斑疹或斑塊,表面乾燥,邊緣清楚,麻木無汗。
皮膚損害在6塊或以上,不對稱分佈,有斑疹或斑塊,呈黃紅色、棕褐色或淡紅色,有衞星狀或免疫區缺損,皮膚表面乾燥或光滑,邊緣清楚,部分皮損處麻木無汗。
皮膚損害多發,廣泛對稱分佈,表面光滑,邊緣模糊,有淺色斑、浸潤性紅斑、結節、斑塊或瀰漫性浸潤。早期病例皮損部位淺感覺正常或稍減退,眉毛完整;晚期病例皮損部位淺感覺消失,眉毛脱落。
  • 神經損害表現
單一週圍神經幹不對稱粗大,質地硬,可伴有手、足、眼或面部畸殘。
周圍神經幹不對稱粗大,數量在2條或以上,質地硬,可伴有神經幹觸痛或手、足、眼、面部畸殘。
早期無周圍神經幹粗大,晚期周圍神經幹輕中度對稱粗大,質地軟,數量在2條或以上,並出現手足麻木和畸殘。

麻風病就診科室

優先推薦到皮膚科就診,也可視情況到感染科、傳染科和神經科就診。

麻風病相關檢查

  • 查體
醫生會依次檢查全身皮膚、神經、淋巴結、附睾和睾丸等部位,檢查是否有相關皮膚損傷症狀,及是否有相關神經損傷症狀,如爪形手、猿手、垂腕、爪形趾等。
  • 麻風桿菌檢查
取活動性皮損組織液進行抗酸染色,結核樣型麻風多呈陰性,瘤型麻風多呈陽性。
  • 組織病理檢查
該項檢查對麻風病的診斷、分型、療效判定等都有實用意義。
結核樣型麻風:主要表現為真皮小血管及神經周圍有上皮樣細胞浸潤,抗酸染色常查不到抗酸桿菌。
瘤型麻風:主要表現為真皮內含有泡沫細胞肉芽腫,抗酸染色顯示泡沫細胞內有大量麻風桿菌。
  • 麻風菌素試驗
一種簡單測定機體對麻風桿菌抵抗力的方法,可以部分反映機體對麻風桿菌細胞免疫反應的強弱和有無。
結核樣型麻風多呈強陽性,瘤型麻風多呈陰性。
該項檢查雖不能診斷麻風病,但對麻風病的分類和判斷預後非常有價值。

麻風病鑑別診斷

本病會和尋常狼瘡、結節性紅斑、原發性皮膚T細胞淋巴瘤、環狀肉芽腫、白癜風、花斑糠疹、玫瑰糠疹、體廯、固定型藥疹、多形紅斑、侷限性硬皮病和魚鱗病等皮膚病有相似之處。
同時,還需與某些神經科疾病相鑑別,如股外側神經炎、多發性神經炎、面神經麻痹、脊髓空洞症、周圍神經損傷等,醫生將從多個方面進行詳細檢查進行判斷。

麻風病治療

主要以系統藥物治療為主。藥物治療主要為聯合化療(MDT)方案,多數患者對聯合化療方案敏感。

麻風病急性期治療

麻風反應的治療
首選糖皮質激素進行治療,如潑尼松,隨着病情緩解可逐漸減量;也可選用沙利度胺,隨着病情緩解後可逐漸減量。

麻風病一般治療

麻風患者不需要隔離治療,但麻風患者的家屬,特別是兒童,應檢測是否有麻風病的症狀和體徵。
患者及家屬應加強對麻風的認識,積極配合醫生進行治療,並保持放鬆的心態。
麻風主要靠抗生素進行治療,治療強調及時、足量、規律。

麻風病藥物治療

主要起抑菌和微弱的殺菌作用。
口服用藥。
副作用有:溶血性貧血等、粒細胞減少症、肝臟損害、氨苯碸綜合徵等。
主要起強效殺菌作用。
口服用藥。
副作用有:皮膚反應,胃腸道不適,肝炎,血小板減少性紫癜等,少見“流感綜合徵”。
注意事項:用藥後尿液呈淡粉紅色。
不僅有抑菌和滅菌作用,還有抗炎作用。
口服用藥。
副作用有:皮膚色素沉着、魚鱗樣皮膚改變、消化道反應等。
多菌型成人方案:利福平、氨苯碸、氯法齊明三藥聯用,療程12~18個月。
少菌型成人方案:利福平、氨苯碸兩藥聯用,療程6個月。

麻風病手術治療

該病一般無需手術治療。

麻風病中醫治療

該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持,但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀,建議到正規醫療機構,在醫師指導下治療。

麻風病前沿治療

目前暫無確切的應用於臨牀的前沿治療方法及藥物。

麻風病預後

麻風的預後和是否早診早治密切相關,如果早期發現早期治療,可以治癒不留後遺症。
從疾病類型來看,少菌型傳染性少,有的可自愈,治療期短,預後良好;多菌型傳染性大,不能自愈,治療期長。

麻風病後遺症

延遲診斷和治療可發生殘疾和毀形等後遺症。

麻風病康復

延遲診斷雖然可以治癒,但會遺留殘疾毀容等後遺症,康復治療可提高患者的生活質量。

麻風病併發症

  • 失明或青光眼
  • 面部毀容,包括永久性腫脹和腫塊。
  • 男性勃起功能障礙和不育。
  • 肌肉無力,導致手或腳像爪子一樣不能彎曲。
  • 鼻內永久性損傷,可導致流鼻血和慢性鼻塞。
  • 永久性腦損傷和外周神經損傷,如手臂、腿、腳上的神經。神經損傷會導致感覺喪失,患者可出現手、腳被割傷、燒傷等外傷時都感覺不到痛。

麻風病預防

參考來源: [1-4] 
參考資料
  • 1.    張學軍等,皮膚性病學(五年制,第八版).人民衞生出版社,2013:78-80.
  • 2.    中華人民共和國衞生行業標準——麻風病診斷(WS291-2018).
  • 3.    2018 WHO指南:麻風病的診斷,治療和預防(執行概要).
  • 4.    麻風病(漢森氏病)  .世界衞生組織[引用日期2024-03-20]