複製鏈接
請複製以下鏈接發送給好友

高鐵血紅蛋白血癥

鎖定
血紅蛋白分子輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵,即成為高鐵血紅蛋白(MHb),同時失去帶氧功能。正常紅細胞能利用NADH,在細胞色素b5還原酶催化下,使MHb還原成Hb。一旦MHb在血中增高,稱MHb血癥。中毒性MHb血癥較常見,有接觸某些藥物或毒物(如亞硝酸鹽非那西汀普魯卡因苯胺等)的病史,嬰兒腹瀉也是常見的誘因。先天性MHb血癥較罕見,主要因細胞色素b5還原酶缺乏所致。
中醫病名
高鐵血紅蛋白血癥
外文名
Methemoglobinemia
就診科室
血液科
常見發病部位
血液
常見病因
中毒性、先天性

高鐵血紅蛋白血癥臨牀表現

1.皮膚、口唇粘膜、甲牀呈明顯紫紺
2.中毒性MHb血癥,發病可急可緩。突然發病者症狀明顯,伴有頭痛、乏力等。嚴重者MHb含量可佔Hb總量的50-70%,可以出現意識障礙並危及生命。
3.先天性MHb血癥屬常染色體顯性遺傳,紫紺自出生或出生後數年出現,並持續存在。一般MHb含量約佔Hb總量的10-40%,除紫紺外無任何自覺症狀,能從事體力勞動

高鐵血紅蛋白血癥鑑別診斷

1.皮膚、口唇粘膜、甲牀呈明顯紫紺。
2.中毒性MHb血癥可突發或集體發病,有藥物或毒物接觸史。先天性者自幼發病,持續性紫紺多年。
3.取末梢血一滴於濾紙上,血液呈巧克力樣褐紅色,空氣中1分鐘仍不變為鮮紅色。此試驗可以排除因呼吸或迴流衰竭引起的缺氧性紫紺。

高鐵血紅蛋白血癥疾病治療

高鐵血紅蛋白血癥治療原則

1.先天性MHb血癥不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低MHb含量。
2.中毒性MHb血癥,症狀明顯,MHb含量超過20%者,應及時處理,

高鐵血紅蛋白血癥用藥原則

1.廣東、廣西、雲南、四川等省籍人羣中遺傳性葡萄糖-6-磷酸脱氫酶G6PD)缺乏較多見,由於G6PD缺乏,不能提供NADPH
2.MHb含量低於10%者,可密切觀察,一般能自行痊癒。