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高脂蛋白血癥Ⅱ型
鎖定
分為Ⅱa和Ⅱb兩型。高脂蛋白血癥Ⅱa型:代謝障礙,低密度脂蛋白(LDL)受體缺陷,可由成纖維細胞培養證明。高脂蛋白血癥Ⅱb型:尚不清楚。
- 中醫病名
- 高脂蛋白血癥Ⅱ型
- 外文名
- Hyperlipoproteinemia TypeⅡ
- 就診科室
- 心內科
- 常見病因
- 代謝障礙,低密度脂蛋白(LDL)受體缺陷
- 常見症狀
- 瞼黃斑瘤、結節性黃瘤、腱黃瘤和動脈硬化症
高脂蛋白血癥Ⅱ型臨牀表現
高脂蛋白血癥Ⅱa型:純型合子在兒童早期出現症狀,異型合子常在20~50歲之間出現,典型的症狀包括瞼黃斑瘤、結節性黃瘤、腱黃瘤和動脈硬化症,動脈硬化主要發生在冠狀動脈。
高脂蛋白血癥Ⅱ型檢查
血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常。高脂蛋白血癥Ⅱa型,血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常。高脂蛋白血癥Ⅱb型,血清由清亮或混濁,膽固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。
高脂蛋白血癥Ⅱ型治療
1.高脂蛋白血癥Ⅱa型
只能攝入含多不飽各脂肪酸60%以上的脂肪。膽固醇攝入最大限量為300mg/d。藥物:辛伐他汀20mg/d。聯合應用考來烯胺(消膽胺),煙酸及其衍生物可能有效。
2.高脂蛋白血癥Ⅱb型
氯貝丁酯(安妥明)或洛伐他汀可用來降低VLDLS,減少糖類攝入,體重減至正常範圍至關重要。
高脂蛋白血癥Ⅱ型預後
1.高脂蛋白血癥Ⅱa型
疾病發生越早,預後越差,兒童通常在青春期前死於冠脈栓塞和心肌梗死。
2.高脂蛋白血癥Ⅱb型
恰當的飲食及減輕體重對疾病有幫助。
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