顱縫早閉

硬腦膜的外層為顱骨的發源地，顱蓋諸骨為膜內化骨，顱底諸骨為軟骨內化骨。正常蝶囟出生後即閉合，後囟在3個月閉合，前囟在2歲左右閉合；1歲左右發育骨縫，2歲時骨縫間有纖維連合，出生後第2年額縫和部分矢狀縫自然閉合，矢狀縫完全閉合和冠狀縫、人字縫閉合在40歲左右，鱗狀縫和枕乳縫、蝶顳縫到70歲只部分閉合。顱縫早閉除顱骨穹窿部各骨縫的早閉畸形外，在顱底、頜面部、眼眶等骨縫亦可受累而早閉，造成顱面畸形。顱縫早閉引起顱內容物發育受限，影響腦的生長髮育，是引起頭面部畸形和神經症狀與體徵的主要原因。

原因不明，可能為遺傳基因造成顱骨在宮內生長的缺陷，常合併唇裂、齶裂、並指或並趾等畸形。

如佝僂病、甲狀腺功能亢進症、血液病中的紅細胞增多症或地中海貧血、特發性低血鈣症、黏多糖貯積症、黏脂病等。

腦積水患兒以低壓分流管引流後繼發的顱縫早閉。

如頭痛、嘔吐、視力減退乃至失明、視乳頭水腫乃至視神經萎縮。

顱縫早閉者精神錯亂多見，顱縫早閉的數目與精神錯亂有直接關係。

以交通性腦積水多見，也可見梗阻性腦積水。

可有單眼突出或雙眼突出，嚴重顱縫早閉常有視乳頭水腫和視神經萎縮。

後孔閉鎖、打鼾和睡眠呼吸暫停等。

矢狀縫早閉可出現舟狀頭；冠狀縫早閉出現短頭畸形，合併其他顱縫早閉為尖頭畸形；一側冠狀縫和額蝶縫早閉形成額部斜頭畸形，一側人字縫早閉形成枕部斜頭畸形，一側冠狀縫、鱗狀縫和人字縫均早閉形成半斜頭畸形；人字縫早閉形成顱底後部明顯扁平、枕骨增厚。

Crouzon綜合徵（顱面部發育障礙）、Apert綜合徵（ACSⅠ型，典型尖頭並指/趾畸形，尖頭並指/趾畸形Ⅰ型）、Vogot綜合徵（ACSⅡ型）、Saethre-Chotzen綜合徵（ACSⅢ型）、Warrdenbyrg綜合徵（ACSⅣ型）、Pfeiffer綜合徵（ACSⅤ型）、Noack綜合徵（ACSPⅠ型）、Carpenter綜合徵（（ACSPⅡ型，尖頭並指/趾、多指/趾畸形）、Cohen綜合徵（顱面鼻發育不良）等。

可發現顱骨骨縫處密度增加，或骨縫完全骨化而消失，嚴重者可見腦回壓跡明顯增多等顱高壓表現。

常可見頭顱畸形，腦裂、腦池和蛛網膜下腔縮小或消失，腦積水。

根據特殊的頭部畸形可診斷，需注意身體其他部位發育畸形。

1.與嬰兒因頭部睡卧不當引起的斜頭、枕後部扁平等鑑別，頭顱X線片可鑑別。

2.與痙攣性斜頸、面肌或面部發育不對稱等鑑別，頭顱X線攝片可鑑別。

應儘早於神經外科就診並行顱縫再造手術或顱骨部分切除減壓術。

手術療效與畸形嚴重程度、手術早晚有直接關係：減壓術後，顱內壓增高、視力減弱和精神障礙等均可得到不同程度的改善。