複製鏈接
請複製以下鏈接發送給好友
https://baike.baidu.hk/item/顯性遺傳性營養障礙性大皰性表皮鬆解症/1643917
複製
複製成功

顯性遺傳性營養障礙性大皰性表皮鬆解症

鎖定
顯性遺傳性營養障礙性大皰性表皮鬆解症，起病於幼嬰及兒童，亦可較遲。水皰及大皰位於四肢伸側，尤以關節部位多見，多由外傷引起，愈後遺留萎縮性瘢痕，亦可為肥大性瘢痕及瘢痕疙瘩，指（趾）甲常缺損。在耳輪、手背、臂及腿伸側常有粟丘疹。皮損可發生癌變。 [1] 
中醫病名
顯性遺傳性營養障礙性大皰性表皮鬆解症
多發羣體
幼嬰、兒童
常見症狀
水皰及大皰位於四肢伸側，尤以關節部位多見等
相關藥物
苯妥英鈉、糖皮質激素、抗生素

目錄

  1. 1 診斷標準
  2. 2 治療方法

顯性遺傳性營養障礙性大皰性表皮鬆解症診斷標準

診斷根據幼嬰或兒童在四肢發生水皰，為外傷性，伴瘢痕及粟丘疹等。本病應與其他類型的大皰性表皮鬆解症相鑑別。 [1] 

顯性遺傳性營養障礙性大皰性表皮鬆解症治療方法

1、苯妥英鈉（大侖丁）：對中、重度營養障礙性患者好象是一個有前途的藥物，基本機制是在藥理劑量時它能抑制皮膚的膠原酶。劑量為5mg/（kg·d），或100mg，每日3次，可連服數月。
2、糖皮質激素：在治療急性食管潰瘍時最為有效，並且能減少並指（趾）術後的瘢痕形成
3、抗生素：合併有敗血症的患者要全身應用抗生素。如水皰無感染，可用消毒針抽吸後包紮，對於年長一些的兒童由於食管狹窄可引起吞嚥困難，這時需要進行食管擴張。 [1] 
參考資料