隆突性皮膚纖維肉瘤

病因和發病機制不明。

患者通常為中年人。該瘤可發生於身體任何部位，但多發於軀幹及四肢，腹側多於背側，近心端多於遠心端，少見於頭面部、頸部，掌蹠不受累。10%～20%病人訴發病前曾有創傷史。病程緩慢進展，開始為硬性斑塊，膚色或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以後出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。少數瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。隨着腫瘤增大而疼痛明顯。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。

瘤細胞和膠原纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助於DFSP的鑑別診斷，但是它們並非是DFSP所特有的，不能單獨作為確診依據。在DFSP中偶見鉅細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎症細胞和出血壞死。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、黏液型、纖維瘤型、黑色素型、鉅細胞纖維母細胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由於DFSP的組織結構通常不典型，並且在較重或復發的DFSP中常見形態多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較複雜和困難的。

組織學特點和臨牀資料是主要的依據，免疫組織化學檢查有助於鑑別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細胞對波形蛋白（Vimentin）呈強而瀰漫性的陽性反應；CD34一般呈強而瀰漫性的陽性反應，陽性率為72%～92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽性反應；平滑肌肌動蛋白（SMA）在DFSP的表達陽性率為50%～95%，但是其表達常不穩定並且常呈局灶性。

Mohs顯微外科切除，複發率為2%；廣泛切除的患者其複發率可達11%～50%。手術切除，手術邊緣應距瘤區外3cm及作深筋膜切除可減少複發率。