長QT間期綜合徵

根據有無繼發因素將其分為先天遺傳性和後天獲得性兩大類。

①植物神經系統功能障礙，②心臟內神經變性。③先天性心肌缺乏某種酶而引起代謝異常。電生理研究發現室性心律失常的機制可能為折返、觸發活性，與之相關的因素為腎上腺素能興奮;動作電位時間變化;早期或延遲除極;折返環路。

（1）抗心律失常藥物：如奎尼丁、普魯卡因胺、丙吡胺、美西律、英卡尼、胺碘酮、比索洛爾、依布利特。

（2）非抗心律失常藥物：精神心理作用藥物，如丙丁醇、吩噻嗪和三環類抗抑鬱藥物；抗組胺藥物，如阿司咪唑；抗微生物類及寄生蟲藥物，如金剛烷胺、伊曲康唑、紅黴素；血管擴張藥物，如心可定，利多氟嗪；其他：罌粟鹼、免疫抑制劑、有機磷化合物、鉀等。

（3）電解質紊亂：如低鉀、低鎂、低鈣等。

（4）慢性心律失常：如心動過緩、病竇綜合徵、高度房室傳導阻滯。

（5）代謝低下：如甲狀腺功能低下、低體温等。

（6）心臟疾病：如心肌炎、心肌缺血、心肌梗死。

（7）中樞神經系統疾病：如腦卒中、顱腦損傷。

以上病因可通過心肌的直接電生理作用或引起自主神經紊亂而導致LQTS。

長QT綜合徵最常見的症狀是暈厥和猝死，其伴有耳聾者稱賈蘭綜合徵；不伴耳聾者又稱瓦-羅(Ward-Romano)綜合徵。常在用力、驚恐、疼痛、激動等交感神經張力增高的情況下發病，也可發生於睡眠和從睡眠中喚醒時。症狀多由都由心律失常造成。多首發於青年，平均年齡為8歲，也可早至剛出生的嬰兒，晚至中年人才發病，男性發病年齡較女性早，女性發病率高於男性。大約有1/3的患者可完全無症狀；有些患者在兒童時期出現一兩次暈厥，此後再未出現；有些患者1年之內出現多次暈厥；無暈厥和猝死的家族史並不意味着不發病。

Q-T間期延長綜合徵的心電圖特徵：Q-T間期延長、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時間Q-T間期和T波形態可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長而短縮的趨向，暈厥發作時心電圖呈室性心動過速，多數為尖端扭轉型，也可有心室顫動或心室停搏。發作前後可有T波電壓交替，頻發室性早搏。但也有在發作時僅有胸痛及ST-T變化而無暈厥及室性心律失常者。

QT間期延長是指：QTc間期超過百分位點為延長，女性QTc>480ms；男性QTc>470ms；無論性別，QTc>500ms為高度異常（根據2010年院內獲得性TdP防治專家共識）

治療目的防治心律失常性暈厥，防治心臟性猝死。

（1）先天性：β阻滯劑+補鉀、補鎂，積極預防治療誘發因素。

（2）獲得性：硫酸鎂、異丙腎上腺素、利多卡因、阿托品等。

歐洲心臟病協會推薦的LQT綜合徵的心臟性猝死的預防治療指南是植入心律轉復除顫器。永久性雙腔起搏器和左側頸胸交感神經切斷術為二類適應證。

禁用延長心室復極有關的抗心律失常藥。

有症狀而未治療的患者平均5年的隨訪發現，病死率約為5%；有症狀而未治療的患者首次暈厥發作一年內的病死率甚至超過20%；有症狀而積極治療者，病死率每年1.3%。

凡是青少年突發性或不明原因的暈厥或猝死均應高度疑為LQTS的可能性。要高度重視TdP的患者因素、藥物因素、心電圖，預防性應用硫酸鎂。在我國LQTS病人誤診情況比較多，許多病人曾被誤診為癲癇、神經性暈厥等；而對已診斷為LQTS的病人，能正確進行β阻斷劑一線治療的情況也只有50%左右。