錐體外系反應

人體控制運動的神經細胞和傳導纖維主要分為錐體系（由大腦皮質運動區的錐體細胞及其發出的皮質脊髓束和皮質腦幹束中的傳導纖維組成）和錐體外系。

除錐體束外的所有其它的運動神經核和運動傳導束為錐體外系。錐體外系發自大腦皮層後，它們在下行途中先與紋狀體發生聯繫，然後經過多次換元后才抵達脊髓前角運動神經元。大腦皮層也與小腦皮層之間所形成的大腦、小腦環路，對於調節和影響大腦皮層發動的隨意運動十分重要。

錐體系與錐體外系兩者不可截然分割，功能是協調一致的。錐體外繫結構較複雜，涉及腦內許多結構，包括大腦皮質、紋狀體、背側丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質、腦橋核、前庭核、小腦和腦幹網狀結構等，這些運動神經核團之間不但有錯綜複雜的纖維聯繫，還接受大腦皮層運動區或抑制區的纖維，經新舊紋狀體、丘腦又返回到大腦皮質運動區而形成有去有回的環路。通過複雜的環路對軀體運動進行調節，確保錐體系進行精細的隨意運動。 其主要環路有：1）皮質-紋狀體-蒼白球-丘腦環路。2）蒼白球-底丘腦環路。3）黑質-紋狀體環路。4）蒼白球-丘腦-紋狀體環路。

錐體外系的主要生理功能：

1）為錐體系的隨意運動做準備；

2）調節肌張力；

3）維持軀體的運動姿勢；

4）與隨意運動相伴隨的不自主運動有關；

5）對下運動神經元的反射起控制作用。由於錐體外系的上述主要功能是調節人體的姿勢、肌張力及協調肌肉運動，以協助隨意運動的完成，當其發生病變時直接間接影響到隨意運動，產生各種臨牀症狀。

總的來説，可概括為肌張力增高-運動減少症候羣和肌張力減低-運動增多症候羣兩大類。而帕金森病及帕金森綜合徵則屬於表現為肌張力增高-運動減少症候羣的錐體外系疾病。

由大腦皮層（主要來自額葉和頂葉）發出的纖維到紋狀體，由它發出纖維到中腦的紅核，黑質等處，黑質發出纖維到腦橋、延髓的網狀結構，最後抵達脊髓前角運動神經元。

從各大腦皮層（額葉，顳葉，枕葉）發出的纖維到腦橋核，換元后發出纖維交叉到對側，經腦橋臂止於小腦皮層，然後由小腦皮層發出纖維經齒狀核（小腦深部的核團）、紅核下行至脊髓前角運動神經元。

大腦皮層在控制軀體運動的過程中，還得不斷從下級中樞接受反饋信息，經常調整其傳出衝動，才能使機體具有適宜的肌張力，維持一定的姿勢體態，同時使隨意運動在力量和方向上達到預期效果。在這些聯繫中，大腦、小腦環路，紋狀體和小腦功能的完善具有重要作用。

小腦的主要功能是維持軀體平衡、調節肌張力及協調運動。小腦半球與大腦皮層有雙向性的聯繫，即小腦一方面接受大腦皮層下行的控制，同時也發出纖維返回到大腦皮層。小腦的傳出纖維主要發自齒狀核，它們一部分止於紅核，經紅核脊髓束到達脊髓前角；而大部分纖維止於丘腦，由此發出纖維返回大腦皮層，對大腦皮層發動的隨意運動起調節作用。這個大、小腦皮層間的環路在人類最為發達。小腦損傷後的病人，隨意動作的力量、方向、速度和範圍均不能很好地控制，表現為乏力、乏平衡、乏協調的症狀。即四肢乏力，行走搖晃不穩；當病人閉雙目、兩腳並擾站立時，就無法維持自身的平衡；協調動作也發生障礙，拮抗肌作輪替動作時，協調障礙明顯，這稱為意向性協調障礙，也稱為小腦性共濟失調。

紋狀體其功能尚不完全清楚。臨牀上該系統病理損傷的主要表現分為兩大類：一類是具有運動過多而肌緊張的綜合徵，如舞蹈病和手足搐動症；另一類為具有運動過少而肌緊張過強的綜合徵，如震顫麻痹（巴金森氏症）。

藥源性錐體外系反應在臨牀上尤常見。有多種常用藥具有引起錐體外系反應副作用的藥物，如非那根、咳必清、阿托品、胃復安、甲硝唑、西米替丁、氯丙嗪、奮乃靜等。這些藥物都可在一定程度上產生錐體外系興奮作用，並可導致中樞神經系統對錐體外系的控制失調，使得椎體外系興奮性增強，結果由錐體外系控制的肌力和肌緊張度失控，從而引起一系列與肌力和肌緊張相關的症狀和體徵。藥源性錐體外系反應是完全可以有效預防的，關鍵在於要遵醫囑用藥，不要輕易加大用藥劑量，更不要隨意買藥來服用。如果出現異常就要與醫生及時取得聯繫。

氯丙嗪也可阻斷腦內其他部位的多巴胺能神經通路，對植物神經系統的α受體和M受體亦有阻斷作用，主要與引起某些不良反應有關。如阻斷黑質—紋狀體通路的D2受體，使紋狀體中DA功能減弱，Ach的功能增強而引起錐體外系反應，包括帕金森綜合徵（parkinsonism）、急性肌張力障礙（acute dystonia）和靜坐不能（akathisia），可減少用藥量或用中樞性抗膽鹼藥緩解。另一種椎體外系反應—遲發性運動障礙（tardive dyskinesia）可能與長期用藥致使多巴胺受體上調有關，抗DA藥可減輕此反應。

氯丙嗪、三氟拉嗪、氟奮乃靜、氟哌啶醇、奮乃靜、碳酸鋰、三環類抗抑鬱藥等。一般而言，本類藥物所致的錐體外系反應發生率最高，並且與藥物的劑量、療程和個體有關。

與用藥劑量和時間有關，如將劑量控制在每日30mg以下，短期使用，發生率可顯著減少。

據報道硝苯地平、桂利嗪、氟桂利嗪、左旋多巴、利血平（大劑量）均可引起錐體外系反應。

多潘立酮、西咪替丁、卡馬西平、噴托維林（咳必清）、乙胺丁醇等也偶見引起錐體外系反應。