遺傳性乳光牙本質

本病為常染色體顯性遺傳，乳恆牙均可受累。引起本病的編碼基因是位於4q13。因本病有部分患者同時伴有全身骨骼發育異常，故認為遺傳性乳光牙本質與中胚層發育異常有關。

牙釉質厚度及形態發育正常，但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構，使牙本質與牙釉質之間呈近似線狀接合，機械嵌合力差。牙骨質、牙周膜、牙槽骨發育正常。

牙冠呈半透明乳光色，可為淺黃色，也可為棕黃色。牙釉質很易折失，特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發生牙釉質折失，牙本質暴露。牙本質暴露後極易被磨損，表現為重度磨耗後的牙本質平面的出現。

X線片可見早期髓腔較大，牙釉質磨除後，髓腔和根管內逐漸出現鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時可見殼狀牙（sheltooth），表現為髓腔大，牙本質層薄，牙根異常短，但無根吸收的表現。鏡下可見牙本質小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質中牙本質小管數量減少。部分區域牙本質小管消失。可見到成牙本質細胞變性，合成分泌的基質蛋白異常。細胞本身可能被包裹於基質或鈣化的牙本質中，牙本質鈣化異常。隨着牙齒的進一步磨耗，髓腔和根管內不斷形成修復性牙本質，最多時可使整個髓腔內被修復性牙本質填滿。

遺傳性乳光牙本質主要與遺傳性四環素牙鑑別診斷。用紫外光燈照射四環素牙可觀察到激發熒光，可與遺傳性乳光牙本質鑑別。

治療原則是防止牙齒的病理性磨耗，保護牙冠。前牙可用罩冠或光固化複合樹脂，後牙可用金屬冠修復。由於牙本質本身硬度不足，故單獨的局部修復治療效果不佳。患牙不宜作橋基牙或作正畸矯治，因為患牙在承受壓力時極易根折。