進行性肌肉萎縮症

確切原因仍不清楚，常為染色體顯性或隱性遺傳特徵。不同的病例可有不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還可繼發於梅毒、脊髓灰質炎。

起病隱匿，好發於中年，男性居多。表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌羣，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然後到上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一隻手。肌張力減低，腱反射減弱。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮、軟齶運動障礙伴發音及吞嚥困難症狀極少產生。

1.CSF（腦脊液）可有蛋白輕度增高。

2.SEP（軀體感覺誘發電位）測得神經傳導速度正常。

3.EMG（肌電圖）顯示下運動神經元病變特點。

根據臨牀表現和相關檢查可做出診斷。

目前按肌萎縮側索硬化治療。可用興奮性拮抗劑，如高濃度甲鈷胺、自由基清除劑等。應給予高蛋白、低脂肪飲食，保證充分的休息。