賁門失弛緩症

賁門失弛緩症的病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分佈缺陷有關。神經節細胞退變的同時，常伴有淋巴細胞浸潤的炎症表現，或許病因與感染、免疫因素有關。

無痛性嚥下困難是本病最常見最早出現的症狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐後有飽脹感覺而已。嚥下困難多呈間歇性發作，常因情緒波動、發怒、憂慮驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初嚥下困難時有時無，時輕時重，後期則轉為持續性。少數患者嚥下液體較固體食物更困難。

可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨後及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片後可獲緩解。隨着嚥下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反而逐漸減輕。

隨着嚥下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可瀦留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量黏液和唾液。在併發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。

體重減輕與嚥下困難影響食物的攝取有關。對於嚥下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食後多飲湯水將食物衝下，或食後伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助嚥下動作。病程長久者可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現。

患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。

由於食管下端括約肌張力的增高，患者很少發生呃逆，乃為本病的重要特徵。在後期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生乾咳、氣急、發紺和聲音嘶啞等。

吞鋇檢查見食管擴張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩症患者的典型表現。Henderson等將食管擴張分為三級：I級（輕度），食管直徑小於4cm；II級（中度），直徑4～6cm；III級（重度），直徑大於6cm，甚至彎曲呈S形。

食管下端括約肌高壓區的壓力常為正常人的兩倍以上，吞嚥時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高於正常。食管蠕動波無規律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲膽鹼5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，並可引起胸骨後劇烈疼痛。

胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤。在內鏡下賁門失遲緩症表現特點有：①大部分患者食管內見殘留有中到大量的積食,多呈半流質狀態覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；②食管體部見擴張,並有不同程度扭曲變形；③管壁可呈節段性收縮環，似憩室膨出；④賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。應注意的是，有時檢查鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時易忽視該病。

間歇性食物停滯、受阻感，非進行性吞嚥困難。部分患者進液體食物比固體食物困難，有反食，為剛嚥下的食物。可有胸部鈍痛及夜間食物反流所致呼吸道症狀。營養狀態尚可。

3.食管內窺鏡檢查。

4.食管壓力測定。

具備以上各項或1、2、4者可確診。僅具備2、4但可排除硬皮病、食管賁門癌及澱粉樣變等情況者亦可確診。

多由勞累誘發，而賁門失弛緩症則為吞嚥所誘發，並有嚥下困難，此點可資鑑別。

大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食並無梗噎症狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。

3.食管癌、賁門癌

癌性食管狹窄的X線特徵為局部黏膜破壞和紊亂；狹窄處呈中度擴張，而賁門失弛緩症則常致極度擴張。

4.繼發性賁門失弛緩症

賁門失弛緩症有原發和繼發之分，後者也稱為假性賁門失弛緩症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲病、澱粉樣變、結節病、神經纖維瘤病、嗜酸細胞性胃腸炎、慢性特發性假性腸梗阻等所引起的類似原發性賁門失弛緩症的食管運動異常。

1.吸入性呼吸道感染

食管反流物被呼入氣道時可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時更易發生。約1/3患者可出現夜間陣發性嗆咳或反覆呼吸道感染。

本病可繼發食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘻、自發性食管破裂和食管癌等。

3.賁門失弛緩症可以併發食管癌或賁門癌

發生率為0.3%～15%。原因可能為食管黏膜長期受到瀦留物刺激，發生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等。

服用鎮靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶等可緩解症狀。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高牀頭。

2.內鏡治療

近年來，隨着微創觀念的深入，新的醫療技術及設備不斷湧現，內鏡下治療賁門失遲緩症得到廣泛應用，並取得很多新進展。傳統內鏡治療手段主要可包括內鏡下球囊擴張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。

3.經口內鏡下肌切開術（POEM）

治療賁門失遲緩症，取得了良好的效果。POEM手術無皮膚切口，通過內鏡下賁門環形肌層切開，最大限度地恢復食管的生理功能並減少手術的併發症，術後早期即可進食，95%的患者術後吞嚥困難得到緩解，且反流性食管炎發生率低。由於POEM手術時間短，創傷小，恢復特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩症的最佳選擇。

4.手術治療

對中、重度及傳統內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術（Heller手術）仍是目前最常用的術式。可經胸或經腹手術，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠期併發症主要是反流性食管炎，因而有不少人主張附加抗反流手術，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術）、270度（Belsey手術）、180度（Hill手術）或將胃底縫合在食管腹段和前壁（Dor手術）。

少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經緊張者可予以心理治療。部分患者採用Valsalva動作，以促使食物從食管進入胃內，解除胸骨後不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，加速食管排空。