角膜後沉着物

病因不清，可能為常染色體顯性或隱性遺傳。

病因至今不明，目前認為與膠原病、網狀內皮系統細胞增生反應、變態反應、結核、病毒感染有關。主要從免疫方面考慮。發病年齡在30～40歲之間，多見於女性。

貝-伯-紹綜合徵需要與以下疾病鑑別：①肺癌；②淋巴瘤；③淋巴結核；④結締組織疾病的肺損害；⑤瀰漫性泛細支氣管炎；⑥閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎等。

視力減退，近視散光。角膜後面先天性局部彎曲度增大，呈侷限性后角膜圓椎，角膜內皮有沉着物，角膜受累部灰白色混濁。尚可見兩眼分離過遠，外眥向移位。

①眼科檢查：虹膜上有結節形成，數目多而形態多樣為其特徵，色澤較紅，富於血管，瞳孔緣可見koeppe結節，角膜後羊脂狀沉着物，房水細胞飄浮。②血液學檢查：貧血、白細胞減少，血小板減少，嗜酸性粒細胞增多。血磷低，血鈣高，鹼性磷酸酶增高，血沉快，血清α和r球蛋白增高。③病理學檢查：肺、肝、心、腎、淋巴、眼、皮膚等處小結節樣病變，結節主要由上皮樣細胞、鉅細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、成纖維細胞所組成，無干酪樣變，但後期壞死、纖維化。④X線檢查：肺門或支氣管旁淋巴結腫大。手、足小骨有囊樣、鑿緣樣或網狀改變。⑤OT試驗陰性，Kveim試驗陽性。確診有賴於受損的皮膚和淋巴結等活檢。

有條件可行角膜移植手術。

試用腎上腺皮質激素治療。也有用苯丁酸氮芥或氯喹，常能緩解，但易復發。