血管性水腫

血管性水腫的病因和蕁麻疹相似，常見原因有：食物及食物添加劑；吸入物；感染；藥物；物理因素如機械刺激、冷熱、日光等；昆蟲叮咬；精神因素和內分泌改變；遺傳因素等。遺傳性血管性水腫是由於血液和組織中的C1酯酶抑制物水平的減低和無活性所致。

為急性侷限性水腫，多發生於組織疏鬆處，如眼瞼、口唇、包皮和肢端、頭皮、耳郭，口腔黏膜、舌、喉亦可發生。皮損皮膚處緊張發亮，境界不明顯，呈淡紅色或蒼白色，質地柔軟，為不可凹性水腫。患者自覺不癢或較輕，或有麻木脹感。腫脹經2～3天后消退，或持續更長時間，消退後不留痕跡。單發或在同一部位反覆發生，常合併有蕁麻疹。當喉頭黏膜發生血管性水腫時，有氣悶、喉部不適，聲音嘶啞、呼吸困難，甚至有窒息的可能。一般無全身症狀。

血嗜酸性粒細胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH，還可伴有補體系統前段補體成分（C1，C4，C2）水平異常。

根據皮損為疏鬆組織處發生的的侷限的不可凹性水腫，淡紅色或蒼白色，腫脹2～3天后消退，不留痕跡，考慮神經性水腫的診斷。診斷確立後應尋找有關致病因素。

單個的皮疹需要與蟲咬症鑑別診斷，另外，要與面腫型皮膚惡性網狀細胞增生症、上腔靜脈梗阻綜合徵、Melkersson-Rosenthal綜合徵等鑑別。本病需與丘疹性蕁麻疹和多形性紅斑鑑別。

首先應找尋病因並加以去除。

對症治療常採用抗組胺受體H₁拮抗劑，對頑固的、應用抗組胺受體拮抗劑無效的患者，可合併應用抗組胺受體H₂拮抗劑如西咪替丁（甲氰咪呱）或蘭替丁，有時可取得滿意效果。酮替芬亦可合併使用。

擬交感神經藥物主要用於急性蕁麻疹和（或）神經性水腫，尤其是喉水腫患者，應用0.1%腎上腺素皮下注射，對嚴重急性過敏性反應可隔20～30分鐘注射。同時給予糖皮質類固醇激素靜脈滴注，氨茶鹼口服或靜脈注射。對呼吸道特別是喉部發作水腫，必要時應進行氣管切開或插管，以保持呼吸道暢通。

活性減弱的雄性激素如達那唑、司坦唑（康力龍）、羥甲烯龍（康復龍）等治療先天性C1INH缺陷，可糾正其生化缺損並有預防發作的效用，但不能用於小兒和孕婦，後者只能用抗纖維蛋白溶酶藥物如6-氨基已酸，有時可控制自然發作。