血管內皮瘤

少數病例有外傷史，外傷或其他刺激可能為本病的誘發因素。

該腫瘤可發生於全身各處骨骼，以長管狀骨多見。多發的病例中下肢長骨更為多見，且右側尤甚。臨牀上，患者常訴患肢腫脹、疼痛，乃至關節活動受限。脊柱部位的腫瘤，還可以引起神經症狀。血管肉瘤一旦出現症狀，病情多發展較快，晚期有局部蔓延，血路轉移。

1.肉眼所見

皮膚的血管肉瘤常位於真皮內，呈圓形或卵圓形的紫紅色結節，平均3cm大小，有時腫瘤周圍可見衞星小瘤結，侵及表皮時可形成潰瘍伴有出血。發生於深部肌肉者，瘤體更大。

2.鏡下所見

瘤細胞形態呈梭形、卵圓形，瘤細胞圍成不規則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔，除少數生長迅速的瘤細胞可突破基底膜外，瘤細胞均位於膜內，為本瘤的特徵性圖像。

3.X線檢查

往往無特異性，主要表現為溶骨性改變，可侷限於骨松質、骨髓腔，也可為松質骨及皮質骨同時受累。破壞區呈單個或多個適亮區，呈現蟲蝕狀、斑片狀，邊界不清。無反應性新骨增生，少見骨膜反應。在高度惡性者，腫瘤內無骨小梁，邊緣不清，皮質骨可被穿透，侵及周圍軟組織。

本病臨牀表現及影像學檢查均無特徵性表現，需結合病理學明確診斷。病理上最典型的表現為薄壁的擴張靜脈，管腔中通常可見血栓或靜脈石，靜脈之間還可見成簇梭形細胞。

1.海綿狀血管瘤

多見於中年人，多位於肌肉內，呈圓形或類圓形，一般不破壞骨質。

2.神經鞘瘤

多位於肌肉外，多數病變在CT、MRI可顯示囊變區，很少破壞骨質。

主要以手術治療為主。發生於肢體的中間型血管內皮細胞瘤，可採用廣泛的腫瘤邊界性切除，自體或異體骨移植，並適當地內固定。綜合看來，手術徹底切除瘤體，腫瘤為Ⅰ級的，5年生存率95%～100%,Ⅱ級的腫瘤也能達60%～70%。多發性腫瘤可根據情況擬定治療方案，必要時採用截肢術。如遇復發，可再次手術，一般不發生轉移。血管肉瘤，惡性程度高，生長迅速多累及軟組織，發現時許多患者已有轉移。早期病例可採用各種有效的保肢術，晚期則採用截肢或關節離斷術但一般預後很差。5年生存率低於20%。該類腫瘤對放療較敏感，可以作為術前術後的輔助治療。發生於椎體或骨盆的放療意義更大，有報道用放療-手術-放療的方式提高了治癒率，改善了生存質量。