舌下神經損傷

舌下神經損傷通常分為兩種類型，即中樞性舌下神經損傷和周圍性舌下神經損傷。

（1）雙側性核上性癱瘓和一側核上性舌肌癱瘓可由各種病因引起，但最常見於因數次或數處腦卒中的後遺症、肌萎縮側索硬化症、瀰漫性大腦血管硬化、多發性硬化、多發性腦梗死、梅毒性腦動脈炎、延髓空洞症、脊髓灰質炎、腦血管疾病、腦出血、腦栓塞、顱內腫瘤和顱腦損傷等延髓性麻痹。

（2）舌下神經核性病變延髓血管性病變、延髓空洞症、進行性延髓麻痹症；顱頸部的畸形如顱底凹陷症、先天性小腦扁桃體下疝畸形；顱底部的轉移癌浸潤（如鼻咽癌）；枕骨大孔附近的病變，如腫瘤、骨折、腦膜炎、頸部腫瘤。

主要由舌下神經周圍性病變引起，最常見的原因有顱底骨折、動脈瘤、腫瘤、頜下損傷（槍彈傷）、頸椎脱位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及顱底或頸部施行手術時無意或有意地（如作舌下神經與面神經吻合術）受到損傷等，還有舌下神經原發性腫瘤。周圍性舌下神經損害體徵除舌肌癱瘓為單側外，其餘與舌下神經核的損害基本相似。

單側性舌下神經麻痹時病側舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側，病側舌肌萎縮；兩側舌下神經麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位於口腔底不能外伸，並有言語、吞嚥困難。

延髓麻痹的主要分類及臨牀表現有：

（1）下運動神經元性延髓麻痹又稱延髓性麻痹，臨牀表現為延髓神經支配的咽、喉、齶、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見吞嚥困難，進食時食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話困難，構音不清，咽齶反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。

（2）上運動神經元性延髓麻痹又稱假性延髓麻痹，臨牀表現為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟齶、咽喉、舌肌運動困難，吞嚥、發音、講話困難。由於是上運動神經元性癱瘓，因此無肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強，並可出現強哭、強笑。

包括對頭顱，頭頸部，頸椎X線片和頸靜脈孔區域的斷層X線片。

（1）脊髓碘油造影疑為顱頸交界區腫瘤時，採用經腰椎穿刺注入碘苯酯行脊髓碘油造影對診斷有很大幫助，可顯示枕骨大孔區邊界清楚的充盈缺損區。

（2）舌下神經瘤血管造影顯示橋小腦角及頸靜脈孔處腫塊，橫竇、乙狀竇被壓迫。

（3）頸動脈和（或）椎動脈造影頸靜脈球瘤在動脈早期像中，可見腫瘤異常染色及供血動脈，瘤體較大時尚可瞭解患側頸靜脈的受阻與受壓情況，頸靜脈孔區腫瘤椎動脈造影多顯示小腦前下動脈上抬和小腦後下動脈向後下移位，在腫瘤部位還可見到淺淡的腫瘤染色。

顱頸交界區腫瘤行CT掃描尤其是MRI檢查，可確診枕骨大孔區及上頸段脊髓內、外腫瘤，且可清楚顯示腫瘤與延髓，頸髓及與椎動脈，小腦後下動脈的毗鄰關係，舌下神經瘤CT掃描示橋小腦角佔位，影像均勻增強。

依據臨牀表現、體徵和影像學檢查，可對是否有舌下神經損傷作出診斷。

延髓麻痹最嚴重的症狀常為言語障礙、吞嚥障礙，常有食物及大量唾液滯留於口腔內，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力，常發生吸入性肺炎和窒息，最後咀嚼也發生困難的患者，無力咬硬食，只能進軟食與半流質食物；嚴重時須依賴鼻飼管維持進食。

延髓麻痹時，對於吞嚥困難、呼吸困難的患者須做相應的處理，如鼻飼、靜脈補液、預防感染，必要時氣管切開等。

（1）顱頸交界區腫瘤包括起源於枕骨大孔的腫瘤、由枕骨大孔上方向椎管內生長的腫瘤與由高頸段向顱後窩發展的腫瘤。該部位腫瘤均需要行手術切除，伴有腦積水者應及時行腦脊液分流術。

（2）頸靜脈孔區腫瘤頸靜脈孔區良性腫瘤一經確診，即應手術切除。

（3）舌下神經瘤治療應爭取手術全切除。

（4）先天性枕骨大孔區畸形係指發生於顱底的枕骨大孔區及上頸椎（顱頸移行部特殊區域）先天發育異常，包括扁平顱底、顱底凹陷寰枕融合、頸椎分節不全、寰樞椎脱位和小腦扁桃體下疝畸形扁平顱底：此種畸形如單獨存在時一般不出現臨牀症狀故無須特殊處理。顱底凹陷：對此型顱底陷入行後路減壓有效性不大，且有一定危險，只有經口咽入路切除增生的齒狀突方能奏效。寰樞椎脱位可行寰樞椎前後路融合術。小腦扁桃體下疝畸形可行後顱窩減壓-小腦扁桃體部分切除術。

（5）真、假性延髓性麻痹治療引起延髓及延髓以上的顱內原發性疾病並控制顱內壓。

舌下神經系單純的運動神經損傷後應爭取重建，尤其是同時伴有舌咽神經、迷走神經損傷，或對側舌下神經亦已受損時。行舌下神經-面神經吻合術時，因舌下神經與面神經的中樞部分有“協同”作用，所以吻合的效果優於副神經-面神經吻合術。