自身免疫性胰腺炎

為自身免疫引起的胰腺慢性炎症性病變。佔慢性胰腺炎病例的2%～6%，多見於老年男性，大多﹥50歲，主要臨牀表現為梗阻性無痛性黃疸，佔70%～80%的患者。多為胰頭局灶性病變，也可表現為急性瀰漫性胰腺炎。AIP可引起胰腺內（糖尿病、體重減輕）、外分泌（脂肪瀉、體重減輕）功能降低。局灶性者難與惡性腫瘤鑑別，約有23%的AIP因誤為惡性腫瘤而行手術治療。

AIP患者血清IgG₄水平明顯高於正常人。

活化CD4，CD8陽性，高γ球蛋白血癥，自身免疫抗體存在（抗核抗體，抗線粒體抗體，抗CA-Ⅱ抗體，類風濕因子，抗ɑ-fodrin抗體，抗平滑肌抗體）。

AIP在US檢查表現為低的回聲為主的瀰漫性胰腺腫大為特徵。

（1）胰腺表現 AIP胰腺本身改變可呈瀰漫性和局灶性，但胰腺周圍滲出相對胰液滲出性的胰腺炎輕，一般僅侷限於胰腺周邊。另外，很少鈣化、囊變和假性囊腫形成。病變處CT密度減低，強化減輕。磁共振表現為，T₁WI低信號，T₂WI稍高信號；胰腺周圍膠囊樣改變顯示為T₂WI低信號。

（2）內鏡超聲檢查（EUS） 胰頭部胰尾部盲區少，高頻超聲波（7.5～20MHz）應用可得到病變部位的微細構造，表現為低迴聲為主的瀰漫性胰腺腫大和侷限性腫大。

（3）內鏡逆行性胰膽管造影（ERCP） 由ERCP顯示的胰腺管狹窄影像是自身免疫性胰腺炎的特徵，胰腺管周圍炎性細胞浸潤和纖維化是管腔狹窄的原因。主胰管通常變細，管壁不整，上段胰腺管無顯著擴張。狹窄影像的長度佔主胰管2/3以上的範圍為瀰漫型，1/3以上2/3以下的範圍為侷限型。

（4）氟-18-氟代脱氧葡萄糖-正電子發射斷層顯像（18F-FDG PET/CT） AIP在炎症明顯時，病灶內的FDG是高積聚的，SUV檢查值全部在3.5以上。AIP在全胰腺有病變時，FDG在全胰腺積聚是特徵。

診斷主要依據：①特殊的影像學表現；②血清學檢查；③組織學檢查；④激素治療有效；⑤出現胰腺外的病變。局灶性的AIP，臨牀、影像上和胰腺癌相似。

AIP的標準治療方法是激素治療；若激素治療效果不好，則應該考慮到其他病變的可能，如胰腺癌。6%～54%的患者可復發，局灶型AIP較瀰漫型AIP復發更多，復發時可再次激素治療。也可使用對激素治療無影響的免疫抑制藥物。急性期要給予禁食，高熱量靜脈輸液，抗胰酶製劑治療。在緩解期，藥物可靜脈和口服交替使用，胰腺進行性萎縮時胰腺的外分泌功能低下，可給消化酶治療。慢性胰腺炎一般不用類固醇激素治療。

急性期由於胰腺炎症末端膽管變細，膽汁流出不暢，在內鏡下進行內造瘻術和外造瘻術，改善腫大的胰腺。

胰腺結石和難治性疼痛及合併假性囊腫時進行應手術治療，此外腫瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鑑別時也應手術探查。