膈膨升

腹髒突出症 膈肌膨出症

胸部

心胸外科

心律失常頭痛 暈厥 昏迷 咳嗽 呼吸異常 噁心與嘔吐

膈肌膨出症也被稱為膈膨升，屬膈肌無力類疾病，膈肌無力指膈肌活動強度的減弱，包括膈肌麻痹和膈肌膨出症。

膈肌膨出症由Petit於1774年首次描述，Beclard於1829年定名。

膈肌膨出症的定義通常有狹義和廣義兩個範疇：

狹義的膈肌膨出症是指：由於胚胎橫中隔內肌肉組織發育異常，導致膈肌先天性缺陷引起的膈肌膨出，稱為先天性（或原發性）膈肌膨出症。

廣義的概念通常被用來指膈肌纖維因發育不良、萎縮而異常的抬高，包括膈神經的不明病因、不明部位的損傷造成的膈肌抬高，稱為獲得性（或繼發性）膈肌膨出症。

膈肌麻痹通常是指明確性質、部位的膈神經損傷所致的膈肌異常抬高，繼發性膈肌膨出症主要指不能明確性質、部位的膈神經損傷。兩者的臨牀表現及治療基本相同，為便於診斷，在此一併討論其病因（見表）。有先天性、遺傳性、創傷、醫源性等多種病因可引起膈肌膨出症和膈肌麻痹，最常見的原因是膈神經損傷膈肌疾病。膈肌膨出症也可是全身疾病的一部分。

先天性因素

如前述廣義膈肌膨出症的先天性因素主要是胚胎期橫膈的肌化異常，也有報告認為與胎兒感染有關（如風疹、鉅細胞病毒等）。孕期用藥及早產兒發生膈肌膨出症的報告也説明先天因素的存在。Elberg報告２例雙胞胎男嬰患先天性雙側膈肌膨出症，並有嚴重的肺發育不良，其中1例伴室間隔缺損。染色體檢查確認2例為單卵發育及正常核型。兩嬰兒在新生兒期死亡，病因可能與其母孕期3個月時胸腔內注射Thiotepa有關。

遺傳性因素

有人報告先天性膈肌膨出症患兒染色體檢查異常，提示遺傳因素的存在。這類病人往往是雙側病變，並多伴有其他器官畸形。有報告4/10例有染色體異常。Sophia報告1例女嬰染色體異常伴有右側膈肌膨出症、巨腸道畸形和右鎖骨下動脈畸形。有人報告1例雙側先天性膈肌膨出症患兒，其前胎因先天性膈疝死亡。目前認為先天性雙側膈肌膨出症與三染色體性畸形有關。

創傷

臀位牽引或難產是嬰幼兒患者最常見的病因。產傷可引起高位頸神經的損傷或過伸，致膈神經麻痹（Erb麻痹）。這類病人可合併其他損傷，如鎖骨骨折等。Blazer報告1例嚴重的雙側膈肌麻痹的新生兒，是由於下腦幹出血所致。

在20世紀60年代前，成人單側膈肌麻痹的主要病因是手術或外傷，近年來創傷降到第二位。外傷可直接損傷膈神經，外傷後的瘢痕、粘連等也可影響膈神經的功能。可能造成醫源性創傷的有頸部手術損傷頸神經叢（如頸內靜脈切開、穿刺頸淋巴結活檢等）、頸胸部手術及縱隔鏡等損傷了膈神經。此外，小兒原位肝移植術後有4%的患兒發生右側膈肌麻痹。如果放置胸腔引流管位置不當，也可導致獲得性膈肌膨出症。

膈神經的物理損傷也可導致膈麻痹，這類損傷主要見於心臟手術後膈神經的凍傷。近年來文獻報告1363例次成人體外循環手術，平均發生率為11%（7%～15%），嬰幼兒的心臟手術0.5%～1.7%引起膈神經麻痹，其特點：①多為再次手術的病人，這主要是因為術前胸腔或縱隔的瘢痕或粘連，改變了正常的解剖結構。Sakagoshi報告這類病人佔41.2%；②使成人患者術後機械輔助通氣時間明顯延長，但不延長住院時間。而嬰幼兒有0.3%出現呼吸功能障礙，需要手術治療；③可引起同側的胸腔積液和下肺不張；④33.7%的患者採用心臟表面碎冰降温，其中23.7%發現膈肌膨出症。半膈肌抬高在不用胸廓內動脈搭橋術中發生率為72/280（26%），而在用胸廓內動脈搭橋術中為13/33（39.4%）。説明心臟表面碎冰降温易引起抬高膈肌，特別是利用乳內動脈的手術，更易增加膈肌膨出症的發生率；⑤術後多可自愈，胸片隨訪術後病人，膈肌位置恢復正常的在1個月內有20%、6個月內有44%、1年內有78%～90%。

感染和腫瘤

在20世紀60年代前，結核感染是僅次於創傷和手術的第二大病因。近年來，隨着結核發病率的降低，腫瘤成為膈肌麻痹的第一大病因，且這類病人多合併其他腫瘤併發症。Piehler（1982年）總結了105例病人，1/3是由於支氣管癌的惡性浸潤，近1/3在頸、胸部手術時有意或無意地損傷了膈神經，其餘病因是其他的腫瘤、感染、神經源性疾病。

神經肌系統病變

多數神經肌系統的疾病，均能引起膈肌麻痹。成人的運動神經核疾病（肌萎縮性側索硬化），呼吸肌經常受累，但早期診斷膈肌麻痹較為困難。在廣泛多發性神經炎時，膈神經極易受累，可臨牀表現不明顯，只有作膈神經功能試驗才能診斷。但當急性感染後，其他神經功能恢復，膈神經功能的恢復可能不完全，這就是患者在恢復期往往需要呼吸機的原因。神經源性肌萎縮是最常見引起雙側膈神經麻痹的疾病，有疼痛、肌萎縮、肩臂感覺減退等症狀，治療後膈神經功能恢復不完全。

其他全身疾病

膈肌膨出症可為單一疾病，不伴有其他異常；但也可是全身疾病的一部分。如甲狀腺功能低下常伴有雙側膈神經異常，表現為電傳導延遲，導致雙側膈肌功能障礙，用甲狀腺素治療8周內以上症狀可消失或減輕。屍檢病理發現膈神經有纖維化和脱髓鞘現象。

實際上，任何全身性骨骼肌疾病都可影響膈肌，導致膈肌營養障礙及無力。許多系統性疾病可影響膈肌，如膠原病、甲狀腺疾病和系統性紅斑狼瘡等。

某些藥物可引起膈肌麻痹，如普魯卡因酰胺等。有報告大劑量普魯卡因酰胺可導致膈肌麻痹和呼吸衰竭。

對於先天性的膈肌膨出，無有效的預防措施。而後天性因素導致的膈肌膨出則主要是積極治療，原發性疾病控制感染對於神經損傷的患者應積極進行治理，尤其是膈神經和頸部神經損傷的患者。

預後

[療效評價]

1.治癒：症狀體徵消失橫膈回覆正常位置

2.好轉;症狀體徵消失或改善橫膈位置下降

3.未愈：症狀體徵未改善橫膈位置未下降

腹髒突出症只有在產生症狀時才具有臨牀治療上的意義:

(1)藥物不能控制的呼吸功能衰竭

(2)伴胃腸道梗阻症狀時

(3)不能與腫塊膈疝鑑別的病例

1947年Bisgand首次對腹髒突出症進行了手術治療並獲得成功，其關鍵是通過手術阻止膈肌繼續上移和消除矛盾運動。手術方法是膈肌摺疊術，包括膈肌不切開摺疊法膈肌切開摺疊法和膈肌部分切除後的對端褥式縫合法。近年來亦有電視胸腔鏡下進行膈肌摺疊術，個例報道其中膈肌摺疊法因為能在直視下縫合避免損傷膈下臟器安全可靠，而被多數學者採用。本文2例腹髒突出症即採用膈肌切開摺疊法。

腹髒突出症手術治療效果滿意，手術併發症及死亡率很低。術後患者動脈血氧分壓和氧飽和度顯著提高，通氣功能明顯改善。

[治療原則]

1.無症狀或症狀輕微者可行藥物對症治療及定期隨訪觀察膈肌有無進展性升高;

2.有明顯症狀者應行手術治療將膈肌儘量恢復到正常位置減少對心肺的壓迫

3.嬰幼兒有嚴重的呼吸循環系統症狀者應緊急行外科手術糾正

本症出現症狀輕重不一嬰幼兒因膈肌位置及腹內臟器位置升高，壓迫心臟和肺可引起急性呼吸窘迫及循環功能。障礙嚴重者因反常呼吸運動及縱隔撲動。在短期內可致呼吸循環衰竭，還可能併發間歇腸梗阻。

腸梗阻有四大典型症狀分別是：腹痛 嘔吐 腹脹 肛門停止排氣排便