腦血管畸形

1.動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨牀症狀除因為佔位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反覆的一過性偏癱。治療困難，可進行分期手術。

2.先天性顱內囊性動脈瘤

在小兒較少見。主要發生於顱底部的頸內動脈分又，前、後交通動脈處，或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變弱，而突出為瘤，一般在1cm以下。

較常見，好發於大腦半球，多見於年長兒。神經影像可見l毫米至數釐米直徑的血管畸形，約15%有鈣化。

4.海綿狀血管瘤

多見於大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無症狀而被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現症狀，主要是癲癇、頭痛、腦內出血。常見家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見視網膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。

1.搏動性頭痛

位於病側，可伴顱內血管雜音。

常為首發症狀，表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。

3.癲癇

可為首發症狀或見於出血後，多為全身性發作或侷限性發作，侷限性發作有定位意義。

幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、複視、眼顫及步態不穩等。

1.頭顱平片

顯示腦膜中動脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。

可發現血腫及提供畸形血管的可能性。

3.頭部磁共振

優於CT，不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關係，還可區別出血與鈣化。

4.腦血管造影

是本病最可靠和主要的診斷方法，並能行血管內介入治療。

可根據臨牀表現結合實驗室檢查即可確診。

1.手術治療

2.血管內介入治療

3.立體定向放射治療（γ－刀，X－刀）

4.自發出血的治療

5.對症治療

6.用藥原則

（1）自發出血時，立即使用6－氨基己酸等止血藥，降顱壓以20%甘露醇或速尿為主，必要時使用人血白蛋白。

（2）癲癇患者長期系統的治療，根據癲癇類型，分別選用：苯妥英鈉、丙戊酸鈉、卡馬西平等，必要時用巴比妥類藥物。

（3）其他症狀，對症及支持治療。