自發性腦室內出血

最常見的病因有脈絡叢動脈瘤及腦動靜脈畸形，高血壓及頸動脈閉塞、煙霧病等，其他少見或罕見的病因有腦室內脈絡叢乳頭狀瘤或錯構瘤、囊腫、出血素質、膠樣囊腫或其他腦室旁腫瘤、靜脈曲張破裂-特別是丘紋靜脈或大腦大靜脈、室管膜下腔隙梗死性出血、脈絡叢豬囊尾蚴病、白血病、垂體卒中以及術後-腦室穿刺、引流術、分流術等，許多病因不明者可能與“隱性血管瘤”有關。

自發性腦室內出血臨牀表現輕重不一，許多病例臨牀表現呈良性過程，輕者可僅表現為腦膜刺激症而無腦定位徵或意識障礙，甚至僅表現為定向力等認識功能障礙而無其他症狀和體徵，這部分患者往往容易被誤診為蛛網膜下腔出血或漏診。嚴重者表現為意識障礙，抽風，偏癱，失語，高熱，肌張力高，膝反射亢進，眼肌活動障礙，瞳孔縮小及雙側病理徵陽性等，晚期可出現腦疝，去腦強直和呼吸循環障礙以及自主神經功能紊亂。多數患者在發病前有明顯誘因，最常見的誘因為情緒激動致血壓急驟升高而發病，其次為用力活動，洗澡，飲酒和分娩。絕大多數自發性腦室內出血患者為急性起病，少部分患者可呈亞急性或慢性起病。自發性腦室內出血患者最常見的首發症狀為頭痛，頭暈，噁心，嘔吐，其次為意識障礙，偏癱，失語，肢體麻木和其他症狀如發熱，癱瘓，視物不清等。與自發性腦室內出血有關的危險因素主要有高血壓，心臟病，腦梗死，腦出血，糖尿病等。

（1）原發性腦室內出血 臨牀表現：除具有頭痛，頭暈，噁心，嘔吐，血壓升高，腦膜刺激症等一般表現外，與繼發性腦室內出血相比尚具有以下特點：

①年齡分佈兩極化，即30歲以下，50歲以上為高發年齡；②意識障礙相對較輕或無；③可亞急性或慢性起病；④定位體徵不明顯，如運動障礙輕或無，較少發生腦神經受累及瞳孔異常；⑤多以認識功能（如記憶力，注意力，定向力及集中力）障礙和精神症狀為常見表現。此外，三腦室內出血可出現上視不能，血管舒張障礙，尿崩症或去皮質強直等。

（2）繼發性腦室內出血 繼發性腦室內出血佔自發性腦室內出血的絕大多數，繼發性腦室內出血的原發出血部位不同，臨牀表現亦不盡相同。多發性腦出血破入腦室，臨牀上多數患者僅出現一個出血灶的體徵，這主要與出血部位是否影響腦的主要功能區有關，但是患者也可出現多病灶表現，除具有一般腦室內出血的表現外，絕大多數患者出現意識障礙，病死率高。

大多數患者血白細胞數增高，小兒可出現血紅蛋白下降，其他常規項目可無明顯變化，只有在白血病、肝病、妊高徵子癇及抗凝治療等引起凝血功能障礙而發生腦室內出血的患者身上才表現為出凝血時間及凝血酶原時間延長，但有時亦在正常範圍之內。

部分患者可出現尿糖和蛋白尿，凝血功能異常或妊高徵子癇引起的腦室內出血，發病前後可以出現進行性血尿，提示將有可能發生腦室內出血。

幾乎所有的患者都出現血性腦脊液，腰穿壓力多超過2.6kPa（為200mmH₂O），多數患者為3.3～6.7kPa（250～500mmH₂O），腦室壓力為1～10kPa。有一定危險性，或加重病情，目前已不作常規檢查。

大腦半球出血引起的繼發性腦室內出血可見松果體或脈絡叢鈣化斑向對側移位，病因為動脈瘤者有時可見一側眶上裂擴大，頸內動脈管增粗，視神經孔擴大及邊緣模糊，腦動靜脈畸形可見顱骨血管溝異常，顱內異常鈣化斑點，顱內腫瘤患者可見有慢性顱內壓增高徵象，有時亦可見局部顱骨增生或破壞，這些對自發性腦室內出血的病因診斷均有一定參考價值。

腦血管造影術除能顯示出自發性腦室內出血的病因（如動脈瘤，腦血管畸形，煙霧病和顱內腫瘤等）表現及腦實質內血腫的表現外，血腫破入腦室時尚表現為：正位片可見外側豆紋動脈向內側移位，其遠端下壓或變直；大腦前動脈仍居中或移位不明顯，大腦內靜脈明顯向對側移位（超過6mm）與大腦前動脈之間有“移位分離”現象，這是血腫破入腦室的特徵表現，側位片可見側腦室擴大徵象即大腦前動脈膝部呈球形和胼周動脈弧度增大，靜脈角變大，室管膜下靜脈拉直等。

CT掃描檢查是目前診斷腦室內出血最安全，可靠，迅速和無創傷的手段，必要時應反覆檢查，以便動態觀察其變化，腦室內出血表現為腦室內高密度影，偶爾亦可表現為等密度影，CT掃描尚能清楚地顯示出其原發出血部位，血腫大小，形態，腦水腫程度，中線結構移位程度，腦積水的阻塞部位及其程度，穿破腦室的部位和腦室內出血的程度等，為臨牀指導治療判斷預後提供重要的資料依據。

腦室內出血的MRI表現與腦出血的表現一致，其MRI上信號的變化也隨血腫吸收有一定規律。

自發性腦室內出血的診斷，由於自發性腦室內出血的臨牀表現可輕可重，變化不一。凡突然發病，有急性顱內壓增高，意識障礙，腦膜刺激症等表現者均應考慮到有腦室內出血的可能。自發性腦室內出血單靠臨牀查體確診困難，應及時行特殊檢查，尤其是CT掃描檢查和數字減影腦血管造影檢查，這對於明確病因是十分必要的，即使如此，亦會發生漏診，因為某些輕型腦室內出血患者可僅表現為頭痛，頭暈，噁心嘔吐等，而無意識障礙或腦定位體徵。

(1)適應證 自發性腦室內出血內科保守治療的具體指徵包括：①入院時意識清醒或朦朧；②臨牀輕、中度腦定位體徵，保守治療過程中無惡化傾向；③入院時血壓≤26.7kPa（200/120mmHg）；④無急性梗阻性腦積水或僅有輕度腦積水的原發性腦室內出血；⑤中線結構移位 ＜10mm；⑥非閉塞性血腫；⑦對於繼發性腦室內出血幕上腦實質內血腫＜30ml，或小腦、腦幹、多發性出血破入腦室、蛛網膜下腔出血逆流入腦室以及原發血腫量少、患者意識障礙輕者，亦可考慮保守治療；⑧高齡伴多個器官衰竭，腦疝晚期不宜手術者。

（2）治療措施 內科治療自發性腦室內出血的治療原則，基本上同單純腦出血和蛛網膜下腔出血一樣。傳統的內科治療措施為鎮靜、止血、減輕腦水腫、降低顱內壓、控制血壓及防治併發症、改善腦功能等。腰穿對於嚴重顱內高壓者禁止施行，以免誘發腦疝。但是，對於顱內壓已正常，尤其是原發性腦室內出血患者，可慎重地反覆腰穿緩慢放腦脊液，以減少腦脊液中的血液成分，緩解症狀，避免因血液吸收引起的高熱反應和蛛網膜顆粒阻塞而發生遲發性交通性腦積水。

由於自發性腦室內出血絕大多數的患者屬於繼發性腦室內出血，而且腦出血血塊期作為佔位性病變，以及急性梗阻性腦積水的形成，存在着顱內高壓和腦受壓、腦疝的威脅，內科治療措施不盡滿意。因此，自發性腦室內出血作為自發性腦出血的一種嚴重類型，外科治療更值得探討。手術方法大致可分為直接手術（穿刺血腫吸除及引流術、開顱血腫清除術）及腦室穿刺腦脊液引流術。