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腎小管性酸中毒
鎖定
- 外文名
- renaltubularacidosis;RTA
- 別 名
- 腎小管酸中毒
- 就診科室
- 腎內科
- 常見病因
- 腎小管泌氫障礙或腎小管碳酸氫根重吸收障礙
- 常見症狀
- 生長髮育遲緩、多尿,代謝性酸中毒
- 中文名
- 腎小管性酸中毒
腎小管性酸中毒病因
1.Ⅰ型(遠端)腎小管性酸中毒
2.Ⅱ型(近端)腎小管性酸中毒
3.混合性腎小管酸中毒(Ⅲ型RTA)
4.IV型腎小管性酸中毒
高血鉀型腎小管酸中毒的主要原因:醛固酮缺乏伴有糖皮質激素缺乏;單純醛固酮缺乏;醛固酮耐受三者。此型RTA在成年人中多為獲得性。醛固酮絕對不足可以是由於原發的腎上腺功能異常,也可繼發於各種輕、中度腎功能不全導致的低腎素血癥;醛固酮相對不足多與梗阻性腎病、移植腎排異和藥物損害所引起的慢性間質性腎病有關。
腎小管性酸中毒臨牀表現
因腎小管受損的部位及嚴重程度而異,但共同的表現均有不同程度的代謝性酸中毒。
1.Ⅰ型
2.Ⅱ型
除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外,骨病發生率在20%左右,主要為骨軟化症或骨質疏鬆,兒童可有佝僂病。尿路結石及腎臟鈣化較少見。由於RTA本身疾病的隱匿性,此類患者常因其他合併的症狀就診,如幼兒期發育遲緩、眼部疾病、智力低下等。
3.Ⅲ型(混合型)
混合性腎小管酸中毒高血氯性代謝性酸中毒明顯,尿中大量丟失碳酸氫根,尿可滴定酸及銨離子排出減少,治療與I型II型相同。
4.Ⅳ型
患者除有高氯性代謝性酸中毒外,主要臨牀特點為高鉀血癥,血鈉降低。患者因血容量減少,有些患者可出現體位性低血壓。
各型腎小管性酸中毒除上述臨牀表現外,在繼發性患者中還有原發性疾病的臨牀表現。
腎小管性酸中毒檢查
1.血液生化
2.負荷試驗
對不完全性Ⅰ型腎小管性酸中毒可做氯化銨負荷試驗幫助確診。試驗方法為在禁食酸性或鹼性藥物後,口服氯化銨0.1g/kg,3次/d,連服5天,在血pH值下降時,尿pH值仍不能降到5.5以下則可診斷為不完全Ⅰ型腎小管性酸中毒。口服氯化鈣0.2g/kg,5小時後,尿pH值不能降到5.5以下即表明尿酸化有障礙,可診斷為不完全性Ⅰ型腎小管性酸中毒。對於Ⅱ型RTA疑似病例,可行碳酸氫鹽重吸收試驗,囑患者口服或者靜脈滴注碳酸氫鈉,如碳酸氫根的排泄分數>15%即可確診。
3.心電圖檢查
腎小管性酸中毒診斷
1.分型診斷
2.病因診斷
遺傳性Ⅰ腎小管性酸中毒可用分子生物學技術明確診斷。但腎小管使尿酸化功能是複雜的,前面已提到H-ATP酶有些病人在腎遠曲小管細胞中用免疫組化方法未檢出這種酶。但表達這種酶的基因尚未確定,因此,與尿酸化功能有關的基因還需進一步尋找。繼發性腎小管性酸中毒的病因很多,應根據所懷疑的疾病做有關檢查以確診。
腎小管性酸中毒併發症
- 併發骨折或有骨痛者可用止痛藥或用降鈣素。
腎小管性酸中毒治療
1.Ⅰ型腎小管性酸中毒治療
首先,補充鹼劑以糾正酸中毒。與近端RTA不同,補鹼量較少,但仍然需要補充足夠的鹼以平衡酸的產生,常用枸櫞酸鉀,也可以用碳酸氫鈉,但是鈉鹽有可能加劇低鉀血癥。補充鉀鹽以糾正低鉀血癥。如氯化鉀片劑、氯化鉀緩釋膠囊、枸櫞酸鉀等。再次,防治腎結石、腎鈣化和骨病。
2.Ⅱ型腎小管性酸中毒的治療
能進行病因治療者,首先對因治療。患者丟失較多的碳酸氫根,因此需要補充的鹼量也比較大(約24小時10~20mmol/Kg)。推薦使用枸櫞酸鈉、枸櫞酸鉀混合物,因為枸櫞酸代謝可以產生碳酸氫根,需要注意每日劑量應分多次服用,儘可能保持日夜複合平衡。但是補鹼治療的藥物劑量大且口感差,因此患者長期依從性差。合用噻嗪類利尿劑可以減少鹼的用量,但缺點是可能使低鉀血癥加劇。
為控制骨病,部分患者尤其是兒童患者,可予活性維生素製劑。
3.Ⅳ型腎小管性酸中毒治療
治療方法和預後取決於潛在的病因,應瞭解患者的病史,特別是藥物史。除此之外,控制血鉀至關重要,避免任何瀦鉀的藥物和高鉀飲食。補充鹽皮質激素,不僅可糾正高氯性代謝性酸中毒,而且可以糾正高鉀血癥。常用藥物為氟氫可的松。呋塞米可增加尿鈉Na,Cl-,K和H排泄,故也可用以治療Ⅳ型腎小管性酸中毒病人。與氟氫可的松聯合應用可增強療效。
腎小管性酸中毒預後
腎小管性酸中毒預防
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