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腎不發育
鎖定
腎不發育是指胚胎時期單側或雙側腎不發育,是腎發育不良的一種,單側腎不發育又稱孤立腎,雙側腎不發育又稱Potter綜合徵。腎不發育中雙側不發育者較為少見,且多於生後不久即死亡;單側腎不發育臨牀多無症狀,可能終身不被發現。
- 中醫病名
- 腎不發育
- 就診科室
- 腎內科
- 常見病因
- 沒有正常的輸尿管芽在胚胎第5~7周時穿入後腎原基
- 常見症狀
- 單側腎不發育臨牀多無症狀,雙側腎不發育表現為眼距寬、鈎狀鼻、小下頜、耳大且位置低
腎不發育病因
正常腎發育必須有正常的輸尿管芽在胚胎第5~7周時穿入後腎原基,若有引起形態或序列變化的因素將阻礙腎的發生。有學者認為本病為先天性發育異常,但研究發現患兒的父母和兄弟中腎不發育的發生率為9%,存在明顯的家族聚集傾向。
腎不發育臨牀表現
1.單側腎不發育
臨牀多無症狀,可能終身不被發現;當患者同時合併有生殖器的畸形、感染、外傷、結石、結核等時較易被發現。患者進入中年以後容易出現蛋白尿、高血壓和腎功能減退。
2.雙側腎不發育
常合併面部畸形,表現為眼距寬、鈎狀鼻、小下頜、耳大且位置低,並可有肺發育不全,出生後24h無尿。雙側腎不發育多見於早產、體重低的男性小兒,胎兒有宮內發育遲緩。
腎不發育檢查
1.實驗室檢查
存在泌尿系統感染時可有血白細胞計數增加,尿白細胞增多等表現,也可有腎功能異常表現。
2.影像學檢查
(1)X線檢查:X線檢查可見一側腎陰影代償性增大,對側腎缺如,説明為單側腎不發育;雙側腎缺如,説明為雙側腎不發育。
(2)CT及磁共振成像:可證實一側或雙側腎缺如診斷。
3.靜脈尿路造影
一側或雙側腎不顯影,表明腎不發育。
腎不發育診斷
1.單側腎不發育的診斷常在有尿路症狀、外生殖器畸形或其他系統疾患、體檢等情況下被檢出,依靠靜脈尿路造影、超聲、CT及磁共振成像等影像學檢查提示單側腎不發育可確診。
2.妊娠孕婦羊水過少時需警惕胎兒雙側腎不發育,胎兒可有鈎狀鼻、小下頜、雙側低位耳郭等典型面容,並可有肺發育不全,出生後24h無尿,查體或超聲檢查未發現膀胱擴大者應懷疑雙腎發育不全,依靠影像學檢查可確診。
腎不發育治療
1.單側腎不發育不需要治療,但應告知患者採取控制飲食、禁服用腎毒性藥物等相關措施減少腎臟負擔,尤其是合併蛋白尿、高血壓和腎功能減退者。
2.雙側腎不發育可針對無尿、呼吸衰竭對症治療。
腎不發育預後
單側腎不發育一般預後良好,有正常的生理功能,不妨礙勞動。雙側腎不發育胎兒約半數為死胎;新生兒常合併肺發育不良,多在2d內死亡;其他患兒的存活時間與肺、腎功能有關,最長存活不超過30d。
腎不發育預防
有本病家族史的孕婦應做產前超聲檢查,以便早期發現。
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