脱屑性間質性肺炎

脱屑性間質性肺炎病因不明，但與吸煙關係密切，是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子、抗核抗體及紅斑狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病。亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積症有關。還有人報道繼發於呼吸道病毒及支原體感染之後，或無任何明顯誘因。

本病可分原發性與繼發性兩類。原發者發病較急，繼發者繼發於其他疾病之後。症狀頗似瀰漫性肺纖維化，發病多隱襲，但也可突然起病，主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、發紺、乾咳、體重減輕，無力和食慾減退，發熱多不超過38℃，嚴重者發生心力衰竭，可突然死亡。查體有時可見杵狀指（趾）。肺部體徵不明顯，有時兩下肺可聽到細濕囉音，有時併發自發性氣胸或胸腔積液。合併症遠期可併發肺心病，末梢血嗜酸細胞可見增高。

紅細胞計數和血紅蛋白增高，血沉正常。

DIP患者，肺功能呈現限制性通氣功能障礙，一氧化碳彌散（DLCO）降低，輕至中度低氧血癥。

X線胸片有特徵性變化，絕大多數患者有十分相似的肺部陰影，主要表現為一個三角形陰影，自肺門沿心臟向兩肺基底伸展，三角形的底在側面，陰影模糊呈磨玻璃狀，自肺門向下放射的紋理明顯增粗，為擴張的肺血管影，陰影在心緣部增濃，肺外圍變淺和減少，這種典型陰影有時可持續4～6年不變；有的則在數月內發生變化或逐漸吸收，少部分患者可表現為瀰漫性模糊的斑點狀肺陰影。

顯著特徵是肺泡腔內有大量脱屑顆粒狀細胞，大小不等，直徑7～8μm；有些細胞呈紡錘狀。抗澱粉酶顆粒常有不含鐵的色素顆粒，脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查，脱屑細胞多數為巨噬細胞。

從吸煙史，臨牀症狀，X線表現只能作出擬診，經支氣管鏡或開胸作肺活檢可以確診。Ashen等（1984）所提出的病理診斷標準如下：①肺泡內可見含PAS染色（糖原染色）陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集；②肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生；③間質內有淋巴細胞，漿細胞和嗜酸細胞浸潤，並有輕度間質纖維化。

本病的治療措施包括：

戒煙是主要治療措施，有助於病變的恢復。

對於戒煙後病情無改善或出現一定程度加重的患者，可以使用潑尼鬆口服。

如吸氧、止咳等。