脊膜膨出

脊膜膨出為胚胎時期神經管閉合發生障礙，引起脊柱、椎管閉合不全，使硬脊膜及蛛網膜從裂隙處膨出形成囊性腫物，囊內充滿腦脊液，囊腔通過椎板缺損處形成較細的頸，有時此頸被粘連封閉。表現為患者背部正中一圓形或橢圓形膨出物，基底較寬，表面有疏密不一的長毛和(或)異常色素沉着。該症多發生在脊椎背側中線部位，以腰骶段最常見，少數發生在頸段或胸段。

大多數脊髓脊膜膨出早在胎兒時期就可以通過孕婦血清甲胎蛋白和超聲檢查發現，並且通過羊膜穿刺術和高分辨的超聲檢查可以確診。此外，MRI也是一種很好的無創性檢查，可清楚顯示脊髓的位置、形態、增粗的終絲、硬膜囊的形態和脊柱裂等複雜性畸形。因此，對臨牀及影像醫師而言診斷並不困難；對專科醫院的病理醫師而言，臨牀診斷明確、鏡下可見神經膠質組織，也就可以診斷了。

MRI可清楚地顯示脊髓的位置、形態，增粗的終絲、硬膜囊的形態和脊柱裂等合併症，可以發現所有拴系並幾乎均能找到原因。其診斷脊髓脊膜膨出的標準為：(1)脊髓圓錐低位，低於L3；(2)終絲增粗，直徑大於2mm；(3)脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定。

MRI能夠明確鑑別出單純脊膜膨出、脊髓脊膜膨出以及有無脊髓栓系綜合徵，從而指導臨牀及時修改手術或麻醉方案，避免損傷脊髓或馬尾神經叢，為制定手術方案提供可靠依據。因此，MRI是現如今診斷脊膜膨出的最佳影像學檢查方法，應作為脊膜膨出術前的常規檢查。

手術是治療脊髓脊膜膨出的主要方法，但對於手術時機的選擇，既往文獻報道不一。有學者認為最好在1～1.5歲後手術，理由是：(1)年齡較大時，膨出囊基底部皮膚較厚，較少發生術後傷口癒合不良的併發症；(2)年齡較大時排便有規律，術後大小便污染傷口的機會減少；(3)在此期間可以觀察腦積水、神經功能障礙等的發生、發展情況；(4)年齡較大時對手術的耐受力較好。而也有學者認為應儘早實施手術，病程越短效果越好，理由包括：(1)早期脊柱裂孔小，突出物不大，手術操作簡便、時間短、創傷小；(2)早期手術阻止了病情發展，避免由於脊柱比脊髓生長相對迅速而造成脊髓栓系綜合症(tetherad cord syndrom，TCS)；(3)早期脊髓、馬尾神經的膨出比例較低，膨出神經與囊壁的粘連輕，有利於手術分離；(4)脊髓脊膜膨出患兒下肢活動障礙，缺乏有效鍛鍊，椎旁肌肉、筋膜發育不良致使脊髓脊膜膨出症狀加重，而早期手術後患兒能正常活動，有利於組織修復和減少術後復發。