胎兒腦積水

胚胎50天，即出現CSF循環。大多數CSF是由側腦室脈絡叢產生，每天約500ml，平均每分鐘形成0．35～0．4ml。CSF產生的機制還不清楚，主動分泌和由血清滲出均有可能。自兩側側腦室產生的CSF，通過室間孔流至第三腦室，再經中腦導水管流至第四腦室，然後通過其正中孔（Magendi孔）和左右側孔（Luschka孔）流至枕大池、橋小腦角池和橋池，最後，CSF向上流至小腦蛛網膜下腔，經環池、四疊體池、腳間池和交叉池，至大腦半球表面的蛛網膜下腔；向下流至脊髓蛛網膜下腔。

腦脊液循環的主要動力是腦搏動。影響CSF循環的因素還有：新形成的CSF的流出、體位效應和室管膜上皮的纖毛運動。大部分CSF經矢狀竇兩旁的蛛網膜顆粒吸收到上矢狀竇內。小部分CSF可在脊髓蛛網膜下腔內吸收。

新生兒患先天性腦積水者，佔0．061～0．1%。如果把嬰兒出生後或腦脊膜膨出手術後發生的腦積水也計算在內，發生率就更高。另外，在兒童，因顱內感染或蛛網膜下腔出血等引起的繼發性腦積水，也不少見。

腦積水有先天性和獲得性兩類，各又可分為交通性和非交通性。非交通性腦積水的梗阻在腦室系統；交通性腦積水的梗阻在蛛網膜下腔。兩者的病因可歸納如下：

（一）先天性腦積水 主要由畸形引起。常見者有：

1．腦導水管畸形 又分為：①導水管分叉畸形；②導水管狹窄或閉鎖；③導水管隔膜。

2．小腦扁桃體下疝畸形 是由於扁桃體、延髓及第四腦室疝至椎管內，第四腦室變狹長，正中孔與側孔下移，使CSF循環受阻。本畸形可單獨存在，但多數與脊髓脊膜膨出伴發，或與顱底凹陷症伴同。

3．第四腦室正中孔及側孔先天性閉鎖 少見，需與顱內感染後繼發粘連引起者相鑑別。

4．相當多一部分先天性腦積水可由於嬰幼兒後顱窩腫瘤引起。

5．其它一些先天性疾病，如軟骨發育不全、顱頸交界畸形、脊柱裂、斑痣性錯構瘤病、Dandy-Walker綜合徵、胼胝體缺如、小腦回畸形等，均可伴發腦積水。

（二）後天性腦積水 主要病因有：

1. 顱內感染 嬰兒在母體內或出生後發生的細菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘連，造成CSF循環梗阻，從而產生腦積水。炎性粘連多發生在蛛網膜下腔或第四腦室出口處。

2.蛛網膜下腔出血 各種原因引起的蛛網膜下腔出血，可因血紅細胞阻塞蛛網膜顆粒，或因血塊機化粘連，造成蛛網膜下腔的粘連性梗阻，從而引起腦積水。

感染和出血引起的腦積水，多為交通性腦積水。

顱縫閉合與否，直接影響臨牀表現，故分別介紹如下：

（一）嬰兒腦積水（＜2歲）腦積水進展緩慢，表現為頭顱進行性異常增大，頭皮靜脈怒張，前額向前突出，顱縫分離，前囟擴大、膨隆，有時後囟和側囟也擴大。頭部叩診呈"破罐音"。一般無視乳頭水腫和視網膜出血。當腦積水進行性加劇時，由於眶頂受壓，眼球下移，鞏膜外露，形成所謂的"落日徵"（圖53-1）。若腦積水進展迅速時，可出現反覆嘔吐。此外，當擴張的腦室壓迫視神經、視交叉和枕葉時，可出現視力障礙，甚至失明。壓迫中腦頂蓋時，可引起分離性斜視和上視障礙。若雙側皮質延髓束斷裂時，可引起下腦幹功能障礙，表現為吮吸和進食困難，有時可出現特徵性的高音調啼哭。如外展神經受牽拉時，可引起眼內斜；迷走神經受牽拉時，常出現喉鳴音。

晚期，腦積水患兒可出現頭下垂、四肢無力或痙攣性癱瘓、智力發育障礙，甚至出現驚厥和嗜睡。病情繼續進展時，可因發生腦疝而死亡，或因營養不良、周身衰竭、呼吸道感染等併發症而死亡。

（二）兒童腦積水（2～10歲）這類患兒，由於先前存在隱性進行性腦室擴大，在顱縫閉合後，雖然頭圍正常，但進行性腦室擴大依然存在，一旦失代償，便發生症狀。臨牀表現為顱內壓增高，常有視乳頭水腫。當患兒發生頭部損傷或病毒感染等時，可使神經系統功能障礙加劇。

另有部分患兒，腦室系統也是明顯擴張的，且頭圍輕度增大或明顯增大，但神經系統發育基本正常。只是在因意外外傷作檢查時，方發現顱縫分離、鞍背骨質疏鬆等。外傷後，患兒神經系統功能也迅速惡化，可相繼出現前述症狀。

我國正常嬰兒的平均頭圍

月齡 出生時 1 2 3 4 5 6 8 10 12

頭圍（cm） 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1

女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9

患兒腦室系統擴張，頭顱增大。腦室周圍白質水腫，甚至腦組織萎縮。側腦室壁可形成憩室或囊腫，其大小不一，若增大時可穿破大腦皮層，進入蛛網膜下腔，便形成CSF內引流，使腦積水可能靜止或形成腦外積水。

根據上述典型症狀，不難作出嬰兒腦積水的診斷。對於早期可疑病兒，應作下述檢查。

（一）頭圍測量 每隔2個月定期測量額枕周徑。我國正常嬰兒的平均頭圍見表53-1。1歲以後，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在較大兒童，正常的頭圍曲線並不能排除進行性腦室擴張。

（二）透照法（透光試驗） 當皮層薄於1cm時，透光試驗陽性。但需注意，有硬腦膜下滲出、腦室穿通畸形、帽狀腱膜下積液等時，透光試驗也可陽性。

（三）顱骨X線平片 在嬰兒腦積水，可發現頭顱增大，顱面比例不調，顱骨變薄，顱縫分離，前、後囟擴大或延遲閉合；在較大兒童，可顯示蝶鞍擴大，後牀突吸收等顱高壓症。另外，還可顯示導水管狹窄所特有的低人字縫和在Dandy-Walker畸形見到的後顱窩凸出。

（四）CT掃描 交通性腦積水時，腦室系統和枕大池均擴大；若有導水管狹窄，則僅側腦室和第三腦室擴大，而第四腦室正常。

（五）腦室造影 腦室空氣或碘水造影，有利於估計腦室大小和梗阻的部位。

（六）同位素檢查 交通性腦積水時，同位素腦池造影顯示放射性顯像劑迴流至腦室，腦室擴大，且放射性清除緩慢，造影后24小時，大腦凸面和上矢狀竇兩旁仍無放射性出現。若行同位素腦室造影，還可確定腦室梗阻的部位。

1. 嬰兒硬腦膜下血腫或積液 多因產傷或其他出血因素引起，可單側或雙側，以頂額部常見。慢性者，也可使頭顱增大，顱骨變薄。前囟穿刺可資鑑別，從硬腦膜下腔可抽得血性或淡黃色液體。

2．佝僂病 由於顱骨不規則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大。但本病無顱內壓增高症狀，而有佝僂病的其他表現，故有別於腦積水。

3．腦發育不全 雖然腦室也擴大，但無頭圍異常增大。突出表現為痴呆而無顱內壓增高症狀。

4．積水性無腦畸形 CT掃描可資鑑別。積水性無腦畸形時，CT片上除在枕區外無腦皮質，以及可見突出的基底節。

5．巨腦畸形 是各種原因引起的腦本身重量和體積的異常增加。有些原發性巨腦可能有家族性，有或無細胞結構異常。本病雖然頭顱較大，但無顱內壓增高症狀，CT掃描顯示腦室大小正常。

（一）手術治療 對進行性腦積水病兒，均需手術治療。早期手術效果較好；晚期大腦皮質已有萎縮及嚴重功能障礙者，手術效果較差。手術種類繁多，有減少CSF形成的手術；CSF顱內、外分流術；腦室系統梗阻遠近端的旁路手術和解除梗阻病因的手術等。應據腦積水的原因、梗阻性質和部位，選擇較為合理的手術。對於非交通性腦積水，原則上應明確病因，儘可能地解除梗阻；如為交通性腦積水，可行分流術，目前臨牀上常用的有腦室心房分流術（V-AS）和腦室腹腔分流術（V-PS）。當腦積水伴有與腦室和蛛網膜下腔不交通的蛛網膜囊腫時，應同時作腦室和囊腫分流術；同理，當Dandy-Walker畸形並存導水管狹窄時，應同時作腦室和Dandy-Walker囊腫分流術。

V-AS和V-PS均需13型貯液囊和CSF分流裝置。常用的分流裝置有國產NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每種分流裝置均有一特製的閥門，使液體單向流動，並能保持腦壓於正常範圍。V-AS與V-PS的近期效果相似。就術後併發症而言，V-AS主要有感染，且多為頑固性敗血症和腦膜炎，若發生分流管阻塞，多在腦室端。而V-PS的主要併發症為分流管阻塞，多發生在腹腔端，若發生感染，多為腹腔感染。故多數文獻認為V-PS優於V-AS。但George等的長期隨訪結果表明，分流術後感染與手術方式無明顯關係，而與手術醫師的操作技術有關，V-AS術後的頑固性敗血症，可因嚴格遵守無菌技術和勿將心臟端管插入過深而得以防止；而且V-AS的遠期效果較V-PS為好。故作者結合自己的臨牀經驗，認為V-AS優於V-PS。不過，在右心衰竭、近期開顱手術或氣腦檢查後顱內氣體尚未完全吸收者，禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作腦氣體造影。

（二）非手術治療 適用於不能手術治療的病例，或作為分流術的術前準備，以改善病兒的狀況，贏得手術時機。包括中西藥利尿劑、脱水劑等。對於繼發於蛛網膜下腔出血的腦積水，還可行多次腰穿治療。

（三）分流術後併發症及處理

1.感染 分流術後總感染率為2．7～22%，小於1歲嬰兒的感染率最高。有其他先天性異常的病兒，感染率也較高。分流裝置的外部感染，可引起切口部位或分流管通過的皮下部位感染；若分流裝置的內面感染，可產生腦室炎、菌血症（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）。有時分流裝置功能障礙（見下）為感染的表現。少數感染病例毫無症狀，僅在作分流矯正術時，作常規培養，方得以明確。

分流術後一旦明確感染，就應將分流裝置去除或更換新的分流裝置，並應根據細菌培養和藥敏結果，選用合適的抗生素作腦室內和靜脈注射，對於去除分流裝置後出現顱內壓增高症狀者，應作腦室外引流。

2．分流裝置的功能障礙 最初都不明顯，僅在多次CT掃描複查時發現有進行性腦室擴大。進而表現為前囟的持久隆起，頭圍增長過度；在較大兒童，出現顱內壓增高症狀和體徵。處理時，應先判斷分流梗阻的具體部位，再酌情作分流矯正術或更換分流術式。判斷方法如下：當穿刺貯液囊抽不出CSF或當壓癟閥門後不能再充盈時，表明管的腦室端不通，常為脈絡叢或血凝塊堵塞所致；若難於壓癟閥門，需慮及閥門本身或遠端分流管梗阻，常為血凝塊（V-AS時）、大網膜或纖維素塊（V-PS時）阻塞所致；若分流裝置經過的皮下通道積液時，提示腹腔管端有粘連或假囊腫形成，或因兒童生長，使遠端管脱出腹腔。

3．顱內血腫 此類併發症通常見於3歲以上頭圍大，有顯著腦室擴張的患兒，是引流太快的結果。併發硬腦膜下血腫者0．4%，硬腦膜外血腫者罕見。如能在術中少釋放CSF，並選用高壓的閥門（0．93～1．23kPa），可減少和防止此併發症。

4．分流術後顱縫早閉 少數腦室顯著擴張的大頭嬰兒，如用低壓或中等壓力閥門作腦室分流術後，會發生顱骨重疊，導致顱縫早閉。選用高壓閥門（0．93～1．23kPa），可防止這一併發症。