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肺含鐵血黃素沉着症

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肺含鐵血黃素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一種原因尚不明瞭的疾病,其病變特徵為肺泡毛細血管出血,血紅蛋白分解後形成的以含鐵血黃素形式沉着在肺泡間質,最後導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期,初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關,但具體環節尚不清楚。本病病程長,反覆發作,長期預後不良

目錄

肺含鐵血黃素沉着症臨牀

一、臨牀表現
1、初次發作:起病多突然,典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重,少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見,內有粉紅色血液,嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現,可有呼吸音減弱或少量幹羅音及細濕羅音。
2、反覆發作期:初次發作後患兒間斷反覆發作,可長達數年。發作時有上述表現。間歇期也有咳嗽,痰中可見棕色小顆粒,顆粒多時整個呈棕色。貧血時輕時重。大部分患兒未留意痰中帶血,小嬰幼兒痰液多嚥下,家長多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診,誤診率高。
3、後遺症期:多年反覆發作造成肺纖維化,影響呼吸功能,乏氧紫紺常見,並可導致肺原性心臟病。查體還可見肝脾腫大、杵狀指趾。部分病人肺出血停止,但大多數病人仍有間斷髮作。
1、不同程度小細胞低色素性貧血,以中度貧血着多見。血清鐵蛋白降低。
2、發作期可有輕微黃疸,以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。
3、痰塗片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒,為含鐵血黃素顆粒,據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
三、X線檢查
初期發作的X線片上可見廣泛存在的邊緣不清,密度不一的雲霧狀影,大小不一,可以融合。反覆發作後X線見肺紋理增重,肺野可見分佈均勻的細點網狀或粟粒狀影,以中內帶顯著。當發作時可在上述背景上並存小云霧片狀影,反映出肺泡新鮮出血的徵象。後遺症期點網狀或粟粒狀影密度增高,同時可出現肺纖維化,肺氣腫等現象。

肺含鐵血黃素沉着症治療

治療目前以皮質激素為首選,發作期可靜脈用藥,然後口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周,逐漸減量,維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑,如6-MP,環磷酰胺等。目前認為小劑量激素,長期維持治療能減少發作次數及程度,可改善長期預後。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內的鐵,其效果尚難肯定。近年來有人在緩解期使用肺灌洗術以去除含鐵血黃素顆粒,認為可以減輕肺纖維化的發生。

肺含鐵血黃素沉着症預防

有人認為牛奶可能是發病的原因之一,患兒最好停用牛奶。