肺動脈閉鎖

1.肺動脈瓣閉鎖，室間隔完整，心房之間交通(或者ASD，或者卵圓孔未閉)，和PDA為生存所必需。

2.右室大小可變並且跟倖存率相關，根據右室發育可分為3型。

Ⅰ型：亦稱三結構型，右室腔的三部分(流入道部、肌小梁部，漏斗部)都存在，右室接近於正常大小。

Ⅱ型：亦稱二結構型，流入道部和漏斗部存在，但無肌梁部。

Ⅲ型：亦稱單結構型，只存在流入道部。在第三型中，右室較小，幾乎總是存在冠狀竇狀隙，所謂冠狀竇狀隙，是指肌小梁部的異常血管與冠狀動脈相溝通，由於右室流出道梗阻，形成右心室高壓，右室肌小梁部血管竇一直保持開放，尤其在心臟收縮期，大量血液經血管竇，冠狀動脈進入主動脈，形成右向左分流。

室間隔完整的肺動脈閉鎖的三個類型。A：正常右心室。B：Ⅰ型：表示右心室的三部分(流入道部、肌小梁部、漏斗部)均存在。C：Ⅱ型：只存在流入道部和漏斗部。D：Ⅲ型：右室只存在入口部。

3.右心室高壓常常通過擴張的竇狀隙血管血液向左或右冠狀動脈分流而得以減壓，經常存在三尖瓣返流，竇狀隙的大小及多少跟右室壓成正比，而跟三尖瓣返流量成反比，近端冠狀動脈梗阻的病例，外科手術死亡率很高。

4.病理生理相似於三尖瓣閉鎖，右房將體靜脈迴流血液分流到左房，右房肥厚擴大，左房、左室同時接受體靜脈和肺靜脈的迴流血液而因此擴大，肺血流的多少依賴於PDA是否開放，出生後PDA閉合則導致死亡。

二維超聲心動圖和彩色多普勒檢查對診斷很有幫助。心導管造影示右心室出口呈盲端與肺動脈無直接交通，可以確診。

X線平片：心臟在出生後迅速增大，以合併三尖瓣關閉不全者更甚。兩型均有右心房與左心室增大，左心房也輕度增大，主動脈升弓部擴張，肺血管紋理顯著減少。肺動脈段心腰部凹陷或平直，心臟陰影多近似靴形。出生後早期心臟呈進行性增大，主動脈擴張，肺動脈段凹陷，肺血管紋理顯著減少為本病平片診斷要點。心電圖示心房擴大。電軸左偏或左心室肥厚反映右心室縮小；右心室擴大者可見右心室肥厚。右心室造影對顯示右心室結構優於靜脈心血管造影。在右心室流出道瓣膜水平完全阻塞。右心室腔縮小並可顯示心肌的竇狀隙。如右心室不小或擴大者，常可見三尖瓣關閉不全。自靜脈或右心房造影，於心房水平可見右向左的分流，左側心腔及主動脈早期顯影，其後部分血流經動脈導管進入肺動脈。

本症可以進行手術治療，若右心室和三尖瓣發育良好，以Rastelli手術為首選。若右心室和三尖瓣發育不全，則可選用改良Fontan手術或全腔靜脈-肺動脈連接術。