肝中靜脈

肝中靜脈為收集肝左內葉(Ⅳ段)和右前葉(Ⅴ、Ⅷ段)範圍的靜脈血的主肝靜脈。其位於正中裂(主門裂)的上半部，由左、右兩根會合而成。會合點多在門靜脈分叉點下方1～2cm處偏左側(佔66.6%左右)。其右根為肝中靜脈的延續，較左根稍粗，收集Ⅴ段的靜脈血；有時其分出右後葉下段支回收Ⅵ段靜脈血。左根回納左內葉下段(Ⅳ段)的靜脈血。肝中靜脈的前壁及兩側壁有不少屬支匯入，它們分別來自左內葉(Ⅳ段)上部和右前葉上部(Ⅷ段)的靜脈，其中注入右壁的一支較為粗大且恆定，稱肝中靜脈右上支，即Ⅷ段支。

肝靜脈阻塞的病因多種多樣。許多病例合併可能為亞臨牀性的真性紅細胞增多症或其他的骨髓增生性疾病。本病合併腔靜脈隔膜、右心衰或縮窄性心包炎、引起肝靜脈阻塞的腫瘤、陣發性夜間血紅蛋白尿、白塞(Behcet)病、腹部閉合性創傷、應用避孕藥和妊娠等。某些病例可查出潛在的血栓形成的傾向(例如V因子Leiden突變、蛋白C或S或抗凝血酶缺乏、抗磷脂抗體、或狼瘡性抗凝物質)。有些細胞毒性藥物和雙苄基異喹啉類生物鹼(pyrrolizidinealkaloids)可引起臨牀表現類似Budd-Chiari綜合徵的肝靜脈阻塞性疾病(終末小靜脈阻塞)，該病常合併心肺和腎功能衰竭，常見於實施過骨髓移植的病人，特別是那些在移植前用環鱗酰胺、硫唑嘌呤、卡氮芥、白消安、依託泊苷(etoposide)、化療或大劑量放療期間有轉氨酶升高或發熱的病人。

臨牀表現有肝大並有壓痛、黃疸、脾大和腹水。晚期病例可出現曲張靜脈破裂出血和肝昏迷。影像學檢查可見肝尾狀葉肥大，因為尾狀葉的靜脈迴流不受影響。篩查的方法首選多普勒超聲檢查，查出肝靜脈或下腔靜脈血栓形成的靈敏性為85%。腔靜脈造影可以清楚顯示腔靜脈隔膜和堵塞的肝靜脈。經皮肝穿刺活檢常可顯示特徵性的肝小葉中央靜脈淤血。

對於有腹水的病人，應限水限鹽，並應用利尿劑。應找出引起Buddi-Chiari綜合徵可治療的原因。及時診斷和治療潛在的血液系統疾病，可以避免外科手術。有可能需要實行減壓手術(腸繫膜-下腔或腸繫膜-心房分流術)來緩解持續的肝臟淤血。對於某些病例，實行經頸靜脈或肝門體分流術是可行的。對於放置了血管內金屬支架、有下腔靜脈隔膜的病人，適合行球囊血管成形術。少數情況下，對於急性肝靜脈血栓形成在2周之內的病例，可試行溶栓治療。對於肝硬化和肝細胞功能不良的病人，可考慮肝移植。病人常需要終生抗凝治療，同時還應治療潛在的骨髓增殖性疾病。