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肌紅蛋白

鎖定
肌紅蛋白(Myoglobin,Mb)是一種小分子色素蛋白,由珠蛋白正鐵血紅素(Heme)結合而成,可與氧成可逆性結合,形成MbO2,MbO2稱為氧合肌紅蛋白,Mb稱為脱氧肌紅蛋白。在肌細胞內有轉運和貯存氧的作用。在心肌受損時即從心肌細胞中彌散出來進入血液循環。肌紅蛋白只存在於心肌及骨骼肌內,其他組織包括平滑肌內都不含有此種蛋白。 [1-2]  [7-8] 
中文名
肌紅蛋白
組    成
多肽
分子量
16700 [3] 
功    能
運輸和儲存氧氣
形    狀
扁平的稜形 [3] 
英    文
Myoglobin,Mb

肌紅蛋白簡介

肌紅蛋白結構 肌紅蛋白結構 [7]
肌紅蛋白( myoglobin,Mb)是由一條肽鏈和一個血紅素輔基組成的結合蛋白。主要分佈於心肌和骨骼肌組織。
血清Mb水平增高源於骨骼肌和(或)心肌細胞損傷(溶解/壞死)釋放至血液循環。血清Mb<70ng/ml,其水平因年齡、性別、種族不同而異。心肌梗死後早期即可在血清中檢測到Mb,峯值出現時間(1~2小時)比肌酸激酶(creatine kinase,CK)早。Mb分子量較小,易從尿液中排出。再灌注治療後,血清Mb水平迅速增高故已被用作評估再灌注治療成功或心肌梗死麪積大小的有用指標但因Mb半衰期短(15分鐘),故胸痛發作後6~12小時血清Mb水平不增高,則有助於排除急性心肌梗死。同時,因為Mb水平增高持續時間很短暫(<24小時),所以Mb測定有助於在急性心肌梗死病程中觀察有無再梗死或梗死擴展。頻繁出現Mb水平增高提示原有心肌梗死仍在持續。應指出,Mb也是骨骼肌的組成部分,缺乏特異性,因此心肌梗死後一系列Mb測定的臨牀價值比較侷限。對胸部不適伴非診斷性心電圖表現者,發病最初4~8小時內不能單獨依賴Mb測定診斷急性心肌梗死,而需更特異的檢查作補充,如CK-MB或心臟肌鈣蛋白 [4] 

肌紅蛋白三級結構

肌紅蛋白( myoglobin,Mb)是哺乳動物細胞主要是肌細胞貯存和分配氧的蛋白質。潛水哺乳類如鯨海豹和海豚的肌肉中肌紅蛋白含量十分豐富,以致使它們的肌肉呈棕紅色。由於肌紅蛋白貯存氧使這些動物能長時間地潛在水下。肌紅蛋白是由一條多肽鏈和一個輔基血紅素構成,相對分子質量為16700,含153個氨基酸殘基。除去血紅素的脱輔基肌紅蛋白稱珠蛋白(globin),它和血紅蛋白亞基(α-珠蛋白鏈和β-珠蛋白鏈)在氨基酸序列上具有明顯的同源性,它們的構象和功能也極其相似。 [3] 
球狀蛋白質X射線衍射圖是極為複雜的,往往有幾百、幾千甚至幾萬個衍射點。分析球狀蛋白質的晶體結構必須向待分析的蛋白質晶體中引進適當的重金屬原子,以便得到同晶置換晶體。製備合適的同晶置換晶體是X射線結構分析技術測定球狀蛋白質晶體結構的關鍵性工作之一。 [3] 
肌紅蛋白的空間結構測定是由 Kendrew j及其同事們於1963年完成的。 Kendrew等人測定的抹香鯨(sperm whale)肌紅蛋白晶體的衍射圖約有25000個衍射點,要求很多複雜的計算機運算。肌紅蛋白的Ⅹ射線晶體學分析分3個階段完成:第一階段的分析,分辨率為0.6nm,可以辨認出肌紅蛋白分子多肽主鏈的摺疊和走向;第二階段的分析,分辨率達到0.2mm水平,分子的側鏈基團都能辨認出來;第三階段,分辨率為0.14nm,所有氨基酸殘基都能識別。觀察到的殘基序列與化學分析得到的結果完全一致。 [3] 
肌紅蛋白 肌紅蛋白 [9]
肌紅蛋白分子呈扁平的稜形,分子大小約為4.5nm×3.5nm×2.5nm。分子中多肽主鏈由長短不等的8段直的α螺旋組成,最長的螺旋含23個殘基,最短的7個殘基,分子中幾乎80%的氨基酸殘基都處於α螺旋區內。這8段螺旋分別命名為A、B、C......H。相應的非螺旋區肽段稱為NA(末端段)、AB、BC、…FG、GH、HC(C-末端段)。因此各殘基有一套從N端開始計算的序列號碼外還按在各螺旋段中的位置另外給出編號,如第93位His又編為F8,表示該His在F螺旋的第8位置上。 [3] 

肌紅蛋白參考值

血漿:<87g(補體固定法) [1] 
血清:(29±16.3)g/L [1] 
尿液:(29.85±16.04)1g/L(放射免疫法 [1] 
血清:(3.5~22.8)g/L(ELISA法) [1] 

肌紅蛋白臨牀應用

用於診斷心肌和骨骼肌損傷,確定損傷程度。 [5] 
因為Mb是個較小分子的球蛋白,心肌或骨骼肌損傷時Mb可以從肌肉組織漏到循環血中去,而且能通過腎小球濾過,出現在尿中。因此血清和尿中Mb測定可用於某些肌病和心臟病的診斷,如急性肌損傷、急慢性腎衰竭、嚴重的充血性心力衰竭、長時間休克,神經肌肉病如肌營養不良、肌萎縮、皮肌炎,及各種原因引起的肌病。血清Mb在心梗早期明顯升高,它比血清肌酸激酶同工酶升高的靈敏度還要高。但由於心肌和骨骼肌Mb的免疫學性質相同,目前還不能區分血清中心肌來源Mb和骨骼肌來源的Mb。如果排除了骨骼肌疾病後,血清和尿Mb測定可作為心肌梗死的早期診斷指標。人血清Mb的參考範圍在16~87ng/m,其含量因性別、年齡、種族而有變化。通常男性高於女性,黑人男性明顯高於白人男性,而女性不存在這種種族差異。除黑人外其他種族高年齡者Mb都較高。 [6] 
肌紅蛋白廣泛分佈於心肌和骨骼肌中,正常人的血中含量很低,當心肌和骨骼肌損傷時,血中Mb明顯增高,因此Mb測定有利於急性心肌梗死的診斷。同時,要把握異常結果的分析,心肌梗死發病後4~12h內,血清中肌紅蛋白含量可達高峯,48h恢復正常,是診斷心肌梗死的早期指標。但有骨骼肌疾病、休克、手術創傷、腎功能衰竭患者血清肌紅蛋白也可升高,注意鑑別;假性肥大型肌病,急性皮肌炎,多發性肌炎等患者血液中肌紅蛋白與肌酸磷酸激酶呈平行性升高。 [6] 
心臟疾患中,血清或尿中肌紅蛋白的升高是心肌受損的可靠指標。心絞痛、急性冠狀動脈供血不足和陳舊性心肌梗死患者,如果無急性心肌梗死者肌紅蛋白均屬正常急性心包炎、非心肌梗死所致的心力衰竭心律不齊患者血清肌紅蛋白亦屬正常範圍。 [6] 
注意事項:空腹採血;檢查對象生活飲食處於正常狀態,避免飲酒、劇烈運動,暫停應用各種影響肝功能的藥物。 [5] 

肌紅蛋白臨牀意義

1. 血與尿肌紅蛋白水平升高見於急性心肌梗死,在發病4h開始升高,多在24h恢復正常。在尿中於5~40h開始從尿中排出,持續3~4d。還可見於缺血性心臟病心絞痛心肌損傷心源性休克出血性休克等。 [1] 
2. 升高見於肌營養不良症,如 Duchenne型肌營養不良以及此病遺傳基因攜帶者(60%~80%的Mb值升高)、先天性肌營養不良、肌強直性營養不良症、多發性肌炎與皮肌炎、進行性肌萎縮、甲狀腺功能減退、藥物所致肌病 [1]  。用於急性心肌梗死(AMI)的早期診斷,AMI出現胸痛後2~4h內血清Mb開始上升,5~12h達高峯,18-30h恢復正常;還可用於骨骼肌疾病,如橫紋肌溶解、肌病、惡性高熱等的評估;以及運動醫學中過多訓練的監測等 [5] 
3. 在腎功能不全、燒傷、酒精中毒、糖尿病酸中毒時血與尿肌紅蛋白水平也升高。 [1] 
參考資料
  • 1.    張水山,王瑞輝,別川定,田野,孫啓玉主編;王亞軍,楊文霞,劉濟卿,易紅秀副主編.實用臨牀基礎檢驗學 下:吉林科學技術出版社,2017.06:第262頁
  • 2.    黃山,鄧小林.心臟標誌物實驗室檢測應用指南:中國科學技術出版社,2015.07:第137頁
  • 3.    王鏡巖等主編.生物化學 上:高等教育出版社,2002:第252頁
  • 4.    高潤霖總主編;劉德培編.中華醫學百科全書 心血管病學:中國協和醫科大學出版社,2017.07:第78頁
  • 5.    曹永彤.醫學檢驗大百科:中國醫藥科技出版社,2017.06:224-225
  • 6.    黃山,鄧小林.心臟標誌物實驗室檢測應用指南:中國科學技術出版社,2015.07:141-142
  • 7.    Biomacromolecules — Beautiful Chemistry  .www.beautifulchemistry.net[引用日期2021-03-17]
  • 8.    高原葉.實用臨牀檢驗醫學.長春:吉林科學技術出版社,,2019.03:261
  • 9.    David L. Nelson & Michael M. Cox.Lehninger Principles of Biochemistry SEVENTH EDITION.:W. H. Freeman and Company,2017: