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纖維樣腎小球病
鎖定
纖維樣腎小球病（fiberillary glomerulopathy，FGP）指腎小球內存在類似澱粉樣纖維絲樣物質或類似中空的微管樣結構的纖維樣物質，但澱粉樣蛋白質特殊染色陰性，一般不伴系統性疾病的一類腎小球疾病，屬原發性腎小球疾病。電鏡下超微結構是診斷本病的主要依據。治療主要是保護腎功能、對症治療，防治併發症。男性、高血壓和腎病綜合徵蛋白尿大多預後不良。
- 就診科室
- 腎內科
- 常見病因
- 病因不明
- 常見症狀
- 蛋白尿、腎病綜合徵
- 傳染性
- 無
纖維樣腎小球病病因
病因及發病機制不淸。有認為纖維物質的形成可能是血循環中免疫球蛋白沉積，經過聚合、修飾後形成。有研究通過免疫電鏡顯示纖維樣腎小球病的纖維可能是IgG、C3結合澱粉樣P成分所構成。
纖維樣腎小球病臨牀表現
年齡範圍10?80歲，發病高峯40~60歲，男性比例偏高。幾乎所有患者均有不同程度蛋白尿，其中60%~70%患者達到腎病綜合徵範疇。腎病綜合徵有鏡下血尿、高血壓；多數患者腎功能持續性惡化，平均隨訪4年約半數患者發展為終末期腎衰竭。
纖維樣腎小球病檢查
纖維樣腎小球病1.實驗室免疫學檢查
包括抗核抗體、類風濕因子、血補體及血、尿蛋白電泳，大多數患者無異常。
纖維樣腎小球病2.免疫病理學檢查
IgG和C3沿腎小球毛細血管壁和系膜區呈不規則的緞帶狀和團塊狀沉積，尤以IgG4最明顯。
纖維樣腎小球病3.電鏡檢查
在病變腎小球基底膜和系膜區可見較澱粉樣纖維粗大的纖維樣物質，呈無分支的雜亂排列。電鏡檢查是診斷本病的決定性方法。
纖維樣腎小球病診斷
主要依靠電鏡下超微結構的特殊微管或微絲樣結構明確診斷，纖維樣腎小球病的纖維絲直徑為15?25mn，呈無規則排列。
纖維樣腎小球病鑑別診斷
某些腎小球病在電鏡下可出現直徑10nm的微細纖維樣物質，包括移植性腎小球病、局灶節段性腎小球硬化、先兆子癇性腎損害、溶血性尿毒症綜合徵、惡性高血壓及糖尿病腎病等，但這些疾病的纖維樣物質很纖細，而且多僅分佈於基底膜內皮細胞側。依據電鏡檢查，一般不難與FGP相鑑別。
纖維樣腎小球病治療
纖維樣腎小球病1.對症治療
營養維護和支持；降血壓；降脂；減少尿蛋白。
纖維樣腎小球病2.保護腎功能
必要時可使用激素和免疫抑制劑，防止和延緩腎功能損害，減慢病情的進展。
纖維樣腎小球病3.治療併發症
包括抗凝、抗血栓；避免感染；維持水電解質和酸鹼平衡；避免和減少藥物治療不良反應。動態複查，根據病情及時調整治療措施。
纖維樣腎小球病預後
男性、高血壓和腎病綜合徵範疇蛋白尿為本病預後不良的危險因素。約半數患者移植後2?4年復發，移植腎病理改變與移植前相似。
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