繼發性血小板減少性紫癜

繼發性血小板減少性紫癜按照發病機制可分為：

1.血小板生成減少

（1）藥物對巨核細胞毒性作用：常見藥物如苯、抗腫瘤藥物、蛇毒、氮芥等。

（2）再生障礙性貧血。

（3）骨髓纖維化症。

（4）骨髓異常增生綜合徵。

（5）骨髓佔位性病變：如惡性淋巴瘤、白血病、癌轉移等。

（6）病毒感染。

2.血小板破壞過多

（1）藥物免疫性血小板減少症：常見藥物有奎寧、青黴素、苯妥英鈉、苯巴比妥、磺胺類、地高辛、安眠藥、抗結核藥、解熱鎮痛藥等。

（2）各種原因引起的脾功能亢進：如地中海貧血、霍奇金淋巴瘤、戈謝病、班替綜合徵等。

（3）多種細菌或病毒感染：如風疹、傷寒、結核、麻疹、猩紅熱、水痘、病毒性肝炎、流感等。

（4）其他疾病：如巨大血管瘤、系統性紅斑狼瘡、溶血性尿毒症、心肺復甦術、淋巴瘤、伊文思綜合徵等。

3.血小板消耗過度

常見於血栓性血小板減少性紫癜、瀰漫性血管內凝血、反覆輸血後溶血反應、卡薩巴赫-梅里特綜合徵。

4.血小板分佈異常

見於各種原因導致的脾大。

5.血小板稀釋

見於大量輸入庫存血或血漿，輸入的血中血小板被破壞，輸血後體內血小板被稀釋。

1.如為其他疾病所致，則可有其原發病的臨牀表現。

2.急性型：短期皮膚黏膜可有淤點、淤斑、血皰；可有鼻出血、牙齦出血、黑便、血尿、眼底出血、月經過多等，顱內出血少見。

3.慢性型：起病緩慢，症狀較急性型輕。

1.血液檢查

血小板計數降低，重者常＜（1～10）×109/L，出血時間延長，血塊收縮不良；病毒性肝炎者肝功能檢查異常。

2.骨髓檢查

骨髓巨核細胞數正常或增加並伴成熟障礙，骨髓異常增生綜合徵可見細胞減少和紅細胞系、粒細胞-單核細胞系病態造血；此外還應做細胞培養、染色體檢查；白血病、惡性淋巴瘤、癌轉移等惡性腫瘤，侵犯骨髓使巨核細胞生成減少並抑制其成熟，表現血小板減少。

3.免疫學檢查

體外有一些測定抗體的方法，如測定奎寧、奎尼丁等誘導的抗體，可將患兒的血清或血漿、正常人的血小板及致敏藥物混合後進行免疫測定，常用方法為血塊退縮抑制試驗，即患兒血清在有相關藥物存在條件下抑制了相合血型的血塊收縮，表明有與該藥物有關的抗體存在，應用流式細胞儀測定抗體會使敏感性提高。

4.束臂試驗

陽性。

5.常規檢查

胸片、B超檢查，顯示病毒性肝炎者有肝臟腫大等異常表現。

6.其他檢查

根據臨牀需要，選擇CT等其他檢查。

1.可疑藥物史

有近幾周內或長期服藥史。

2.有出血表現

臨牀上以皮膚、黏膜自發性出血為主，束臂試驗陽性。

3.實驗室檢查

血小板計數減少，如測得藥物有關的抗體，即可診斷藥物性免疫性血小板減少症。血小板聚集及血小板抗人球蛋白試驗陽性，血塊退縮抑制試驗陽性，血小板因子-3（PF3）陽性，體外可疑藥物作用於受試血小板試驗陽性。

4.骨髓檢查

巨核細胞增生，成熟障礙。

根據以上檢查或患者有其他明確的可引起血小板減少的原因即可確診。

特發性血小板減少性紫癜：此症是血小板自身抗體所致的血小板減少性疾病，反覆發作，實驗室檢查多有血小板計數減少，脾大，骨髓檢查見巨核細胞數量增加或正常。多可找到導致血小板減少的病因。

1.治療原發病

此症病因複雜，可繼發於多種疾病，治療原發病，去除引起血小板減少的誘因是關鍵。去除病因改善症狀。

2.藥物治療

藥物性免疫性血小板減少性紫癜可口服或靜脈點滴腎上腺皮質激素，嚴重出血者可用腎上腺皮質激素2～3周；激素治療無效者可試用靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白；使用免疫抑制劑如長春新鹼、環磷酰胺。

3.輸血小板或行血漿置換

在血小板嚴重減少時可輸注血小板懸液與新鮮全血，或行血漿置換。威脅生命的嚴重出血可輸注血小板，也可用血漿交換以減少抗體和藥物濃度。

4.手術治療

脾功能亢進者可在全身麻醉下行脾切除術。

患者一般預後良好，在去除病因後症狀可改善，血小板計數可恢復至正常水平。極個別患者可死於嚴重出血如肺出血、顱內出血。病死率一般＜5%。

去除可導致繼發性血小板減少性紫癜的病因。如預防感染，合理使用藥物等。