複製鏈接
請複製以下鏈接發送給好友

縱隔腫瘤

鎖定
縱隔腫瘤(mediastinal tumor(s))是臨牀胸部常見疾病,包括原發性腫瘤和轉移性腫瘤。原發性縱隔腫瘤包括位於縱隔內各種組織結構所產生的腫瘤和囊腫,但不包括從食管、氣管、支氣管和心臟所產生的良、惡性腫瘤。轉移性腫瘤較常見,多數為淋巴結的轉移,縱隔淋巴結轉移病變多見於原發性肺部惡性腫瘤,如支氣管癌。肺部以外者則原發於食管、乳房和腹部的惡性腫瘤最為常見。
縱隔腫瘤組織學來源較多,可以無臨牀症狀或伴有咳嗽胸痛呼吸困難等局部症狀,部分腫瘤可以引起全身症狀。前縱隔最常見的腫瘤為:胸腺瘤畸胎瘤、異位甲狀腺腫瘤、淋巴瘤等;中縱隔最常見的為先天性囊腫、淋巴瘤等;後縱隔最常見的是神經源性腫瘤。大多數縱隔腫瘤的發病原因和機制尚不清楚。不同組織來源的腫瘤治療方案和預後有所不同,根據其部位及其形態可以形成初步診斷的意向,但確診往往需要組織學和細胞學的依據。 [1] 
中醫病名
縱隔腫瘤
外文名
mediastinal tumor(s) [2] 
別    名
primary mediastinal
就診科室
胸外科
常見發病部位
縱隔
常見病因
原發性腫瘤和轉移性腫瘤
常見症狀
氣促、乾咳;吞嚥困難;面部、頸部和上胸部水腫及靜脈怒張

縱隔腫瘤縱隔的解剖

縱隔臨牀解剖分區 縱隔臨牀解剖分區 [2]
縱隔的兩側為胸膜,前方為胸骨,後方為脊柱和後肋,上界為胸廓入口,下界為膈。通常根據解剖標誌將縱隔進行分區。分區的方法有常見的四分法和三分法。四分法以胸骨角和第四胸椎下緣的連線為界,分為上下縱隔。下縱隔以心包為界,分為前、中、後三區。三分法即將前自胸骨後至心包、大血管所形成的假想界面之間的區域稱之為前縱隔;前縱隔的後界至前豎脊肌之間為內臟縱隔區,主要為縱隔內臟器、大血管所在的區域;內臟縱隔往後包括脊柱與後肋所形成的脊柱旁溝稱為脊柱旁溝區。 [1] 

縱隔腫瘤臨牀表現

縱隔腫瘤是否出現症狀及嚴重程度與腫塊的良惡性、部位、大小、有無繼發感染、腫塊有無特殊內分泌功能及有無系統性疾病有關。大多數患者無任何症狀,僅於體檢時發現。縱隔腫瘤引起的局部症狀多由直接侵犯或者壓迫相鄰結構引起:累及氣管或支氣管時可以出現呼吸困難、阻塞性肺炎肺不張咯血等症狀;累及食管可以出現吞嚥困難;累及喉返神經可以出現聲音嘶啞聲帶麻痹;累及星狀神經節可以出現Horner綜合徵;累及胸壁、胸膜可以引起胸痛胸膜腔積液;累及膈神經可以引起膈麻痹;累及上腔靜脈或心臟大血管可以出現上腔靜脈綜合徵以及血流動力學改變。縱隔腫瘤繼發感染可出現高熱。全身症狀多由腫瘤分泌激素、抗體、細胞因子活性物質所引起,如甲狀旁腺瘤的高鈣血癥胸腺瘤重症肌無力、純紅細胞減少風濕性疾病類癌引起的Cushing綜合徵。消瘦、貧血惡病質等表現常常提示為惡性腫瘤腫瘤負荷較大。 [1] 
部分病例可無明顯臨牀症狀,體積較大的腫瘤因其壓迫或侵犯縱隔內的重要臟器而產生相應的臨牀症狀:如壓迫氣管則有氣促乾咳;壓迫食管可引起吞嚥困難;壓迫上腔靜脈導致面部、頸部和上胸部水腫及靜脈怒張;壓迫神經可有膈肌麻痹、聲音嘶啞、肋間神經痛交感神經受壓徵象

縱隔腫瘤檢查

X線CT影像學檢查有助診斷。
惡性畸胎瘤可出現甲胎蛋白(AFP)、β-人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)升高;甲狀旁腺腫瘤患者可以出現血鈣升高;部分胸骨後甲狀腺患者可以伴有甲狀腺激素水平改變;某些類癌可以伴有腎上腺皮質激素分泌異常成神經細胞瘤或者成神經節細胞瘤需要進行去甲腎上腺素腎上腺素測定。
X線透視能夠提供腫瘤大小、部位、密度、成分等信息。CT可以區別脂肪、血管、囊腫軟組織腫塊、明確腫瘤與周圍結構間的關係。增強CT能夠發現心臟大血管的受累情況,已經成為縱隔腫瘤診斷中的常規檢查。CT檢查並不能區分縱隔腫瘤的良惡性,但它有時候能提示腫瘤侵犯鄰近結構或有無胸內臟器的轉移。
CT三維重建技術使得MRI的應用有所減少。但對造影劑過敏的患者更適合MRI檢查。MRI能夠評價軟組織腫瘤的組成,評價神經源性腫瘤對椎間孔椎管內的影響程度,評價縱隔腫瘤與血管、支氣管的關係。
B超檢查能夠鑑別縱隔內腫瘤系囊性、實質性混合性,對胸骨後甲狀腺腫、延伸到縱隔內的頸部囊腫以及靠近胸壁的腫塊的診斷有較大幫助。多普勒超聲能夠分辨腫塊內血流的情況,對心包旁腫塊的診斷有一定幫助。經食管超聲(TEE)有利於評價縱隔腫瘤與心臟大血管的關係。
對懷疑腫塊為甲狀腺來源者,131 I或123 I核素掃描有助於明確診斷,對胸骨後功能性甲狀腺腫診斷的敏感性特異性較高。
正電子發射掃描(PET)可以在早期診斷腫瘤的生物學改變,檢測腫瘤代謝情況,並且能夠評價全身有無轉移灶。
活組織穿刺檢查適用於臨牀上高度懷疑惡性淋巴瘤者,或腫瘤巨大、難以切除乾淨的情況,以便明確診斷,制訂治療方案。儘可能採取粗針穿刺的方法,避免細針穿刺的不足帶來診斷的困難。隨着腔內技術如經氣管鏡、食管鏡穿刺活檢以及經縱隔鏡、胸腔鏡技術的開展,幾乎能夠完成全部縱隔腫瘤的活檢。但對囊腫、包膜完整的腫瘤一般主張直接手術切除,特別是考慮診斷為胸腺瘤時。 [1] 

縱隔腫瘤診斷

主要根據其生長於縱隔的區域及腫瘤的密度以及與鄰近器官的關係進行診斷。

縱隔腫瘤治療

縱隔腫瘤的治療,一般需要手術治療。惡性腫瘤在手術後,還要進行必要的放療化療
1.手術適應證
原發性縱隔腫瘤及囊腫,絕大多數首先考慮手術治療。少數病例可選用放療或者化療,如惡性淋巴瘤適合放療,非精原細胞生殖細胞瘤適合化療等。 [1] 
2.手術原則
縱隔腫瘤一般在全麻氣管插管下手術。為確保氣道通暢,巨大腫瘤或重危患者,可採用清醒時插管。應當選擇暴露良好、創傷小、便於應急處理的切口。一般單側性前縱隔腫瘤多采用前外側切口,腫塊大、超過中線者,可以採用胸骨橫斷。後縱隔腫瘤採用後外側切口。位置偏高的前縱隔腫瘤、雙側性縱隔腫瘤及合併重症肌無力的胸腺瘤需作全胸腺切除術,可以採用正中切口或胸骨橫斷切口。
包膜完整的縱隔腫瘤做手術摘除一般不難。如腫瘤外侵嚴重,可行包膜內切除,不強求完整切除。源自椎孔神經根神經源性腫瘤,影像學上表現為啞鈴型,因為椎孔處不易止血,單純的胸部入路風險很大,而且容易殘留導致復發。對這一類患者的手術,可以聯合骨科醫師或神經外科醫師進行聯合手術入路的一期外科切除,達到良好的治療效果。 [1] 
3.電視胸腔鏡手術VATS)和縱隔鏡手術(VM)
VATS和VM與常規開胸手術相比具有創傷小、術後恢復快的優點,適用於部分縱隔腫瘤,尤其是後縱隔腫瘤、縱隔囊腫、良性畸胎瘤和較小的胸腺瘤等的摘除。腫瘤巨大或者腫瘤外侵嚴重者,一般不宜採用VATS或VM。 [1] 
參考資料
  • 1.    吳肇漢,秦新裕,丁強. 實用外科學 下 第4版[M]. 北京:人民衞生出版社,2017.
  • 2.    陳孝平,汪建平,趙繼宗. 外科學[M]. 第9版. 北京:人民衞生出版社, 2018.