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絨毛結節性滑膜炎
鎖定
色素沉着絨毛結節性滑膜炎(PVNS)是一種侷限性、破壞性的纖維組織細胞增生性病變。以許多絨毛樣、結節樣滑膜隆起為特點。累及關節、滑囊和腱鞘。
臨牀見多數病人為中年成人，以男性較多見。膝關節是最好發的部位，髖關節和踝關節也常受累。主要症狀是疼痛和腫脹，間斷性發作。可突然疼痛發作和關節交鎖。這可能因滑膜突被骨端擠壓，關節發生腫脹。
- 中文名
- 絨毛結節性滑膜炎
- 外文名
- villonodularsynovitis
絨毛結節性滑膜炎病因及常見疾病
PVNS病因不明。主要有炎症及腫瘤兩種學説。炎性學説者認為。PVNS是自身免疫性疾病。同時認為關節創傷反覆出血及脂質代謝紊亂可能是誘發本病的原因。其有力證據是給動物膝關節內反覆注射血液的實驗產生了類似的效果。而且在PVNS患者病變組織及關節液中找不到任何細菌或病毒。腫瘤學説者認為。在PVNS中存在的組織細胞兼有成纖維細胞的功能。泡沫細胞可由組織細胞衍生而來。從而表明PVNS與纖維組織細胞源性的良性腫瘤相關聯。近年發現個別病例7號染色體呈三體性。提示本病可能為1種腫瘤性增生性病變。因為其有克隆性異常並可自主性生長。現普遍認為是腫瘤性病變。
絨毛結節性滑膜炎鑑別診斷
PVNS尚需與結核性關節炎、血友病、滑膜軟骨瘤病等鑑別。
絨毛結節性滑膜炎關節結核
關節結核分為骨結核及滑膜結核。最常發生於髖關節及膝關節。結核增厚的滑膜T1WI呈低信號。T2WI呈高信號。與PVNS的T2低信號有明顯差異；增殖的肉芽組織內有乾酪樣壞死物質的存在時。T2WI呈中心低、周邊高信號。增強掃描兩者有明顯差異。PVNST2WI低信號區增強掃描可呈中度至明顯增強。結核病灶T2WI低信號區未增強；骨質破壞。結核以非負重關節面明顯。PVNS以負重關節面明顯。且關節結核關節軟骨、半月板及骨質破壞較早出現。關節間隙狹窄較明顯；PVNS血性關節積液在T1WI的信號較結核滲出性積液高。
絨毛結節性滑膜炎血友病性關節病
血友病為全身性疾病。多見於男性。血友病性關節病為關節內反覆出血引起的慢性非特異性滑膜炎。滑膜均勻增厚。無局部結節形成。含鐵血黃素均勻沉積於關節囊內滑膜內壁。骨質破壞區周邊未見骨質硬化帶。增強掃描未見異常增強。結合病史及實驗室檢查可明確診斷。
絨毛結節性滑膜炎滑膜軟骨瘤病
滑膜軟骨瘤病可表現為類似PVNS的骨侵蝕。但其多發的關節內遊離體(鈣化或沒鈣化)可與PVNS鑑別。同時PVNS可伴有關節軟骨破壞及含鐵血黃素沉着所形成的特徵性T2WI低信號。
絨毛結節性滑膜炎檢查
X線平片：關節周圍軟組織密度增高。側位可見關節周圍的軟組織呈明顯結節狀分葉狀腫脹，髕上囊區密度增高，見侷限性骨缺損。邊界清晰。無明顯周邊硬化環。
MRI：者關節滑膜瀰漫結節狀增生。關節周圍見多發、大小不等的軟組織結節。多個結節的直徑>1.5cm。這些結節邊界清晰。膝關節主要見於髕上囊、髕下脂肪墊、前後交叉韌帶周圍、膝關節後方、腓腸肌內外側頭周圍；踝關節見於關清晰的骨侷限性缺損。鄰近骨髓未見明確異常浸潤和水腫改變。
絨毛結節性滑膜炎治療原則
小的靜止的色素絨毛結節性滑膜炎一般不需治療，瀰漫性滑膜炎並有軟骨侵襲者，可作滑膜切除術，膝關節可同時作半月板摘除術。若切除不徹底，很容易復發。復發病損要比原始者更大。若兩次手術後均復發，可作放射治療
