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系統性紅斑狼瘡
（疾病名）
鎖定
系統性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，簡稱SLE）是一種主要由免疫系統異常激活，而攻擊自身組織導致的慢性瀰漫性結締組織病。此病的具體病因尚不明確，但可能與遺傳、環境因素與雌激素有關。長期的陽光曝曬、特定藥物使用、感染、以及口服雌激素均可能誘發系統性紅斑狼瘡症狀加重。此病易發於育齡女性，尤其是10到40歲的人羣，女性發病率明顯高於男性，約9:1。
- 中醫病名
- 系統性紅斑狼瘡
- 外文名
- systemic lupus erythematosus
- 別 名
- SLE
- 就診科室
- 風濕免疫科、腎內科
- 多發羣體
- 育齡女性，特別是10-40歲年齡段
系統性紅斑狼瘡病因
系統性紅斑狼瘡的確切病因尚不清楚，目前學者認為是人體免疫系統被異常激活，攻擊自身組織引起的。
系統性紅斑狼瘡發病可能與遺傳、環境及雌激素有關。陽光曝曬、服用特定藥物、感染、口服雌激素可誘發系統性紅斑狼瘡加重。系統性紅斑狼瘡的確切病因尚不明確，目前認為，本病的發病與如下因素密切相關。
- 遺傳因素
研究顯示：
- 系統性紅斑狼瘡患者的一級親屬患系統性紅斑狼瘡的風險是普通人的8倍；
- 單卵雙胞胎系統性紅斑狼瘡的發病率是異卵雙胞胎的5~10倍；
- 而系統性紅斑狼瘡患者的家族中，也常有人患有其他種類的結締組織病。
這些現象提示，系統性紅斑狼瘡的發病與遺傳基因有關。
- 環境因素
陽光
系統性紅斑狼瘡患者常在曬太陽後發病，可能與紫外線使皮膚部分細胞凋亡，引起抗原暴露或新抗原暴露稱為自身抗原有關。
藥物及化學試劑
可以使DNA甲基化程度降低，從而誘發藥物相關的狼瘡。
感染
病原微生物同藥物一樣，也是常見的引起免疫系統產生自身抗體的外來物質。
- 雌激素
流行病調查顯示，育齡期婦女系統性紅斑狼瘡患者明顯多於男性，發病人數比達9:1；而在兒童及老年人中，女性、男性發病人數比則降至3:1；妊娠期雌激素分泌量急劇增加，而系統性紅斑狼瘡的病情也會加重。
另外，口服雌激素類避孕藥或長期口服雌激素進行激素替代治療者，系統性紅斑狼瘡發病風險均增加。
綜上所述，人體雌激素含量與系統性紅斑狼瘡的發病密切相關。
系統性紅斑狼瘡症狀
- 全身症狀
當系統性紅斑狼瘡進入活動期時，大多數患者會變現出全身的炎症症狀，包括髮熱（低、中度熱為主）、乏力、疲倦、厭食、體重下降等。
- 皮膚與黏膜症狀
多數系統性紅斑狼瘡數患者會在患病的某階段出現皮疹，皮疹的形態多種多樣。
蝶形紅斑
是系統性紅斑狼瘡所特有的皮疹，對疾病診斷有重要意義，表現為鼻樑部和兩側顴部，類似蝴蝶型的區域紅斑，大多無明顯瘙癢感。
黏膜潰瘍
系統性紅斑狼瘡進入活動期時，可能出現口腔、鼻腔黏膜的無痛性潰瘍，一旦發現，應引起重視。
脱髮及斑禿
也是系統性紅斑狼瘡累及皮膚的表現。如患者發現近期脱髮較嚴重，提示疾病進入活動期，而系統性紅斑狼瘡引起的斑禿往往是永久性的。
其他皮損
疾病出現高度活動時，會出現一系列血管炎表現，如手指及掌腹部紅色痛性結節、甲周紅斑、皮膚潰瘍、指端缺血壞死等，一旦發現，要儘快就醫。
- 肌肉、關節症狀
關節痛
是系統性紅斑狼瘡常見的症狀，表現為多關節對稱性的腫痛、晨僵，其中以指、腕及膝關節最為多見；另外，系統性紅斑狼瘡引起的血管炎及長期大劑量應用糖皮質激素治療還可能引起股骨頭壞死，表現為髖關節疼痛及活動受限。
肌痛及肌無力
是系統性紅斑狼瘡累及肌肉，引起肌炎的表現。
- 漿膜炎症狀
漿膜是襯貼在體腔壁及內臟表面的薄膜，因患系統性紅斑狼瘡受累時，會引起胸腔積液、心包積液和腹水，達到一定程度後會出現相應的症狀。
胸腔積液症狀
主要表現為胸悶、氣促、呼吸困難及心悸等症狀。
心包積液症狀
心包積液較多時引起心臟受壓，出現各種心功能不全的症狀，如呼吸困難；嚴重時可呈端坐呼吸、呼吸淺快，並可伴有面色蒼白或發紺；還可引起上腹部脹痛、肝臟腫大及全身水腫。
腹腔積液症狀
可有腹脹、食慾減退等症狀，腹腔積液較多時，還可看到腹部隆起。
- 腎臟症狀
腎臟損害是系統性紅斑狼瘡最主要的內臟損害之一，28%~70%的系統性紅斑狼瘡患者會累及腎臟。
起初可無明顯表現；
隨着病情的加重，可出現血尿、血壓升高等症狀，由於同時還存在蛋白尿，當血漿蛋白足夠低時，還會出現全身水腫；腎功能不全後，還會有食慾減退、晨起噁心嘔吐、皮膚瘙癢、出血傾向等症狀。
- 神經精神症狀
- 血液系統症狀
無論是系統性紅斑狼瘡活動時還是平時，貧血、白細胞和血小板減少都較為常見。
貧血可有皮膚黏膜蒼白、乏力、頭暈、耳鳴、記憶力減退、食慾降低、噁心、腹部不適、便秘、腹瀉、心率和呼吸加快等症狀。白細胞降低可引起免疫力下降，更易感染。血小板減少則可引起出血傾向，例如出血不易止血、月經量大、皮膚黏膜瘀點瘀斑等。
少數系統性紅斑狼瘡活動期患者可出現血栓性血小板減少性紫癜，可迅速出現多臟器功能障礙，病情兇險，死亡率高。部分患者在發病初期可有輕、中度淋巴結腫大。
- 心血管症狀
心包炎
主要表現為與呼吸運動密切相關的心前區疼痛，並可向頸部、左肩、左臂和上腹部放射；如引起心包填塞，還可出現呼吸困難、氣短、胸悶、心悸、水腫等心功能不全症狀。
心內膜炎
系統性紅斑狼瘡引起的心內膜炎常出現瓣膜邊緣的贅生物，若贅生物脱落，可能引起不同臟器栓塞和產生相應症狀，全身各器官均可受累。
- 如栓塞於腦血管，可引起頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、意識障礙、肢體感覺和活動障礙等症狀；
- 腸繫膜動脈栓塞可引起腹痛、噁心、嘔吐，嘔吐物多為血性，部分患者還會出現腹瀉；
- 栓塞於肢體，可引起肢體疼痛、功能障礙，肢體遠端還可有皮膚蒼白、温度降低、感覺障礙等表現。
心肌損害
系統性紅斑狼瘡引起心肌損害時，可有心前區不適、氣短、心悸等症狀，嚴重者還會有各種心功能不全的症狀。
冠狀動脈損害
系統性紅斑狼瘡除了可以直接損傷冠狀動脈外，長期糖皮質激素治療也可加速動脈粥樣硬化，最終，表現出冠心病的症狀，如心前區不適、心絞痛，心絞痛可向頸部、左肩、左臂和上腹部放射，嚴重者還會有心功能不全的症狀。
- 肺部症狀
系統性紅斑狼瘡對肺部的影響，除了引起胸腔積液外，還可引起肺間質纖維化和肺動脈高壓。
肺間質纖維化
表現為乾咳、氣短、呼吸困難等症狀。
肺動脈高壓
表現為胸痛、呼吸困難、頭暈、暈厥、咯血等。
- 消化系統症狀
系統性紅斑狼瘡引起消化系統受累，除了會表現出食慾減退、噁心、嘔吐、腹痛等非特異性症狀外，引起相應臟器病變，也會有相應的表現。
腸道病變
- 系統性紅斑狼瘡可累及腸壁、腸繫膜的血管，導致麻痹性腸梗阻，甚至腸出血、腸壞死，出現腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉等症狀；
- 系統性紅斑狼瘡可引起蛋白丟失性腸病，繼而引起頑固的低蛋白血癥，主要表現為全身的水腫。
胰腺炎
系統性紅斑狼瘡活動期累及胰腺，可引起胰腺炎，表現為腹痛、噁心、嘔吐、發熱等症狀。
肝臟損傷
系統性紅斑狼瘡引起肝臟損傷較為常見，輕者無明顯症狀，重者可表現出右上腹脹痛、食慾降低、乏力、噁心、嘔吐、腹瀉、黃疸等症狀。
- 淚腺、唾液腺症狀
淚腺與唾液腺受累，出現口、眼乾燥症狀，既可以是系統性紅斑狼瘡早期的表現，也可以是系統性紅斑狼瘡繼發乾燥綜合徵的表現。
- 眼部症狀
系統性紅斑狼瘡可引起眼底病變、結膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎和視神經病變，導致視力下降或者視野缺損。
另外，長期大劑量糖皮質激素治療還可能引起青光眼和白內障。眼部症狀主要是視力降低，重者甚至可在數日內致盲。
系統性紅斑狼瘡就醫
由於系統性紅斑狼瘡可侵犯全身各系統，因此非專業人士往往難以通過症狀判斷疾病，無論身體出現任何不適，不會自行緩解，最好去醫院就診，以明確診斷。
系統性紅斑狼瘡診斷流程
就診時醫生可能會問如下問題：
- 有哪些不舒服；
- 這些症狀持續了多久，有什麼變化規律；
- 以前是否就醫，做了哪些檢查，醫生如何診斷；
- 接受了哪些治療，治療後效果如何，是否復發。
醫生可通過典型的蝶形紅斑皮損，初步診斷系統性紅斑狼瘡，或通過多臟器受累，懷疑係統性紅斑狼瘡的可能，然後根據如下標準來明確系統性紅斑狼瘡的診斷。
根據美國風濕病學會（ACR）1997年推薦的系統性紅斑狼瘡分類標準，該標準的11項中，如符合4項或4項以上者，在排除感染、腫瘤和其他結締組織病後，可診斷系統性紅斑狼瘡。分類標準如下：
- 頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位；
- 盤狀紅斑：片狀高起於皮膚的紅斑，黏附有角質脱屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕；
- 光過敏：對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到；
- 口腔潰瘍：經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性；
- 關節炎：非侵蝕性關節炎，累及2個或更多的外周關節炎，有壓痛，腫脹或積液；
- 漿膜炎：胸膜炎或心包炎；
- 腎臟病變：尿蛋白＞0.5g/24h或+++，或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）；
- 神經病變：癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂；
- 血液學疾病：溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少；
- 免疫學異常：抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物，或至少持續6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性）；
- 抗核抗體：在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。
然而，僅僅診斷系統性紅斑狼瘡是不夠的，還需要對系統性紅斑狼瘡的活動性進行評估，因為系統性紅斑狼瘡的活動性無論對於如何治療、判斷治療是否生效，還是對疾病預後的估計都有重要的意義。
系統性紅斑狼瘡的活動性常用“系統性紅斑狼瘡疾病活動度指數”（SLE disease activity index，SLEDAI）來評估。
方法是，首先用特定的標準對系統性紅斑狼瘡的表現進行評分，然後再根據得分判斷活動度：總分≤4分代表病情穩定，5~9分為輕度活動，10~14分為中度活動，≥15分為重度活動。此外，如出現SLEDAI評分描述之外的系統性紅斑狼瘡症狀，也提示病情活動。
SLEDAI的評分標準如下：
評分 | 表現 | 定義 |
|---|---|---|
8 | 近期出現癲癇，排除代謝、感染、藥物所致 | |
8 | 嚴重現實感知障礙導致幻覺、思維不連貫、思維奔逸、思維內容貧乏、不合邏輯，行為異常、行動紊亂、緊張性精神病行為，排除尿毒症或藥物引起 | |
8 | 認知力改變，如定向力、記憶力差和其他智能減退。起病突然並有波動性，包括意識模糊、注意力下降，或對環境持續關注，加上至少下述兩項：知覺力異常、語言不連貫、失眠或白天睏倦、抑鬱或躁狂。並且除外由 代謝、藥物或感染引起 | |
8 | 狼瘡視網膜病變：包括細胞狀小體、視網膜出血、脈絡膜出血或滲出性病變、視神經炎。並且除外由高血壓、藥物或感染引起 | |
8 | 顱神經病變 | 近期出現運動性或感覺性顱神經病變 |
8 | 狼瘡性頭痛 | 劇烈、持續的頭痛，可以是偏頭痛，鎮靜止痛劑無效 |
8 | 近期出現腦血管事件，除外動脈粥樣硬化引起 | |
8 | 出現皮膚破潰、壞死，手指痛性結節、甲周微梗死、碎片樣出血，或為活檢或血管造影所證實的血管炎 | |
4 | 至少有兩個關節痛，並有炎症體徵，如壓痛、腫脹或積液 | |
4 | 肌炎 | 肢體近端肌痛、無力，並有肌酸磷酸激酶升高，肌電圖改變，或活檢證實有肌炎 |
4 | 血紅素顆粒管型或紅細胞管型 | |
4 | 紅細胞＞5/高倍視野，除外其他原因 | |
4 | ＞0.5g/24h，近期出現或近期增加0.5g/24h以上 | |
2 | 白細胞＞5/HPF(高倍鏡視野)，除外感染 | |
2 | 新出現或反覆出現的炎性皮疹 | |
2 | 新出現或反覆出現的異常，斑片狀或瀰漫性脱髮 | |
2 | 黏膜潰瘍 | 新出現或反覆出現的口腔、鼻腔潰瘍 |
2 | 胸膜炎所致胸膜性胸痛，並有摩擦音，或胸腔積液，或胸膜肥厚 | |
2 | 心包炎導致心前區疼痛及心包摩擦音，或積液（心電圖或超聲心動圖證實） | |
2 | 低補體 | CH50、C4、C3下降，低於正常範圍下限 |
2 | 抗dsDNA抗體升高 | Farr放射免疫法檢測應＞25%，或高於正常 |
1 | 發熱 | ＞38℃，除外感染 |
1 | 血小板減少 | ＜100×109/L |
1 | 白細胞下降 | ＜3.0×109/L，除外藥物所致 |
系統性紅斑狼瘡就診科室
優先就診於風濕免疫科，部分患者嚴重累及其他系統後出現相應症狀，必要時可至相應科室進行治療，如有狼瘡性腎炎的患者也可就診於腎內科。
系統性紅斑狼瘡相關檢查
- 查體
由於系統性紅斑狼瘡可侵犯全身各個系統，因此，醫生對全身各部位的查體都會很仔細。查體的敏感性不如特殊檢查，往往只能發現較明顯的病變，為醫生開具各種檢查，提供參考。
全身
- 醫生可通過視診觀察患者全身的皮損狀況。
- 是否存在血小板減少引起的瘀點、瘀斑；
- 是否存在因肝功能受損而引起的黃疸；
- 是否存在神經受損，而出現意識、精神改變，以及運動功能障礙；
- 通過觸診發現是否因低蛋白而出現水腫，是否存在淺表淋巴結的腫大。
頭部
醫生除了通過視診，觀察系統性紅斑狼瘡面部典型皮損外，還可初步判斷患者視力受損的情況，以及眼和口是否異常乾燥。
胸部
- 叩診：可以發現胸腔積液；
- 聽診：可以發現較為明顯的心包積液、心功能異常、心臟瓣膜改變，肺部的炎症性改變以及較嚴重的肺間質病變。
腹部
- 叩診：可發現較明顯的肝臟和脾臟異常增大或縮小，腹水；
- 觸診：可在出現較嚴重腹腔內臟器病變時出現壓痛、反跳痛、腹肌緊張；
- 聽診：可通過腸鳴音來評估腸道運動功能。
- 實驗室檢查
血常規
系統性紅斑狼瘡活動期患者常會出現紅細胞、白細胞或血小板的減少。
尿常規
系統性紅斑狼瘡侵犯腎臟時，可出現尿異形紅細胞、管型尿，以及尿蛋白異常增多。
腦脊液常規和生化
系統性紅斑狼瘡侵犯中樞神經系統時，腦脊液中細胞數可增多，白蛋白含量可升高，氯化物和葡萄糖水平多正常。
系統性紅斑狼瘡侵犯肝臟，會引起丙氨酸氨基轉移酶（ALT）、天門冬氨酸氨基轉移酶（AST）等肝酶異常升高，膽紅素也可升高。
當肝功能嚴重受損，或腎臟、腸道病變，白蛋白經腎和腸道丟失較多時，血白蛋白也會降低，部分患者球蛋白水平會不同程度升高。
補體C3、C4、CH50降低，提示系統性紅斑狼瘡可能進入活動期。
系統性紅斑狼瘡患者可能出現異常的包括抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體、可提取核抗原（ENA）抗體：
ANA：可見於約98%的系統性紅斑狼瘡患者，但ANA缺乏特異性，還可見於其他結締組織病、慢性感染、淋巴增殖性疾病和部分正常人；
- 抗dsDNA抗體：是系統性紅斑狼瘡的特異性抗體，其滴度與病情活動性密切相關；
- 抗ENA抗體譜：一組臨牀意義不同的抗體，用於判斷系統性紅斑狼瘡累及的系統。
- 抗Sm抗體對系統性紅斑狼瘡高度特異，陽性時支持系統性紅斑狼瘡的診斷；
- 抗U1RNP抗體陽性時，提示可能存在肌炎、肺間質病變、肺動脈高壓等病變；
- 抗SSA抗體與光過敏、血管炎、皮損、白細胞數降低、平滑肌受損、新生兒狼瘡有關；
- 抗SSB抗體與繼發乾燥綜合徵有關；
- 抗rRNP抗體與神經系統受累有關，此外抗rRNP抗體陽性也容易出現其他重要臟器的損害。
抗磷脂抗體：包括抗心磷脂抗體、抗β2-糖蛋白1抗體、狼瘡抗凝物等，有助於系統性紅斑狼瘡繼發抗磷脂綜合徵的診斷。
- 影像學檢查
各種影像學檢查主要用於發現系統性紅斑狼瘡對各臟器的損害。
超聲
主要用於發現系統性紅斑狼瘡引起的心包積液、心肌及瓣膜病變、肺動脈高壓等。
胸部高分辨率CT有助於肺間質病變的發現與隨訪。
頭磁共振成像（MRI）
主要用於監測腦血管及腦實質的病變。
- 特殊檢查
是一種用針從腰部刺入脊髓腔，抽取腦脊液的常規診斷方法，部分情況下也可用於治療。
系統性紅斑狼瘡合併中樞神經系統損害時，腰椎穿刺可抽取腦脊液用於化驗，幫助診斷，另外，此時腦脊液壓力常升高，腰椎穿刺也可及時發現。
對於狼瘡腎炎的診斷、治療和預後評估具有價值，尤其對指導狼瘡腎炎的治療有重要意義。
系統性紅斑狼瘡鑑別診斷
由於系統性紅斑狼瘡可累及全身多系統，因此，醫生需要對每個系統的臨牀表現是由該系統的疾病引起還是由系統性紅斑狼瘡引起進行鑑別。
另外，其他結締組織病以及服用藥物引起的藥物性狼瘡都可能產生與系統性紅斑狼瘡類似的多系統受累表現，但由於系統性紅斑狼瘡具有特有的自身抗體異常，因此醫生可由此對其他疾病進行鑑別。
系統性紅斑狼瘡治療
目前，系統性紅斑狼瘡無法根治，只能經過規範治療後達到長期緩解。治療原則是早發現、早治療，個體化應用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療。系統性紅斑狼瘡急性期及早用藥，緩解後維持用藥鞏固治療，維持長期穩定狀態。
另外，對患者的精神支持與生活護理、避免引起疾病加重的因素、以及對症支持治療系統性紅斑狼瘡引起的器官損害同樣重要。
系統性紅斑狼瘡一般治療
- 患者需瞭解足夠的疾病相關知識，樹立起對疾病的正確認識，堅定戰勝疾病的勇氣；
- 疾病活動期要保證充分的休息，而疾病穩定後，雖然可以適當工作，也不能勞累，以免系統性紅斑狼瘡進入活動期；
- 積極留意病情變化，一旦出現症狀，要及時就醫治療；
- 避免使用含雌激素藥物，避免使用其他曾經疑似引起系統性紅斑狼瘡活動的藥物；
- 避免強陽光和紫外線照射，也儘量不要接觸化學藥劑；
- 系統性紅斑狼瘡活動期禁止注射疫苗，緩解期才可注射疫苗，但要避免使用活疫苗。
此外，由於系統性紅斑狼瘡會引起不同器官和系統損害，因此醫生會及時進行對症治療，患者及家屬要嚴格遵醫囑執行。
- 服用抗癲癇、抗精神病藥物治療神經系統症狀；
- 大量蛋白尿者進食限蛋白飲食，輸注白蛋白，以及血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）藥物治療；
- 合併高血壓、高血脂、糖尿病，要長期服藥降壓、調節血脂、控制血糖等。
系統性紅斑狼瘡藥物治療
系統性紅斑狼瘡的治療在輕症狼瘡和累及重要臟器時有很大的區別。
- 輕症狼瘡的藥物治療
輕症狼瘡顧名思義，症狀較為輕微，也不會累及重要臟器，一般表現為光過敏、皮疹、關節炎、漿膜炎。治療藥物主要包括以下幾種。
非甾體抗炎藥
非甾體抗炎藥（NSAIDs），主要用於短期內控制關節炎，如阿司匹林、布洛芬等，長期使用可能引起消化性潰瘍和腎臟損傷等副作用。
抗瘧藥
抗瘧藥是系統性紅斑狼瘡治療的基礎藥物之一，可控制皮疹，減輕光過敏，還有助於維持系統性紅斑狼瘡病情穩定，減少糖皮質激素的用量。常用藥物如氯喹、羥氯喹。
抗瘧藥有引起眼底病變的可能性，因此，建議用藥前篩查眼底有無病變，長期用藥期間建議每年檢查眼底，有心動過緩或傳導阻滯者禁止使用抗瘧藥。
糖皮質激素
輕症系統性紅斑狼瘡的糖皮質激素治療，既可以短期塗抹外用激素製劑治療皮疹，也可以在抗瘧藥和NSAIDs療效不佳的基礎上，加用中小劑量口服激素。但是，如果是面部外用激素，要儘量避免強效激素，即便用，也不應超過1周。
免疫抑制劑
如口服激素療效仍不佳，醫生還會加用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺、嗎替麥考酚酯、鈣調蛋白抑制劑等免疫抑制劑，以獲得滿意的療效。加用免疫抑制劑有助於激素減量。
- 累及重要臟器時的藥物治療
過敏、感染、妊娠、接觸特定化學試劑等誘因可引起系統性紅斑狼瘡加重，損害重要臟器。此時的治療分兩個階段，首先需要加大藥物劑量，使疾病進入緩解期，然後再用小劑量長期維持治療、減少復發。
在系統性紅斑狼瘡活動時，醫生會根據病情輕重，讓患者口服較大劑量的潑尼松，如病情緩解，可在隨後的2~6周內緩慢減量，最終以小劑量長期維持治療。
如出現狼瘡危象，醫生會靜脈滴注大劑量甲潑尼龍，衝擊治療，3~5天1療程，必要時1~2周後重復使用，可使狼瘡危象迅速緩解，但緩解後需要大劑量聯合使用激素和免疫抑制劑，以免復發。
由於使用糖皮質激素可能引起感染，醫生會在大劑量應用糖皮質激素前及應用過程中，密切觀察是否有感染徵象，以便出現感染時及時治療。
大多系統性紅斑狼瘡患者在接受激素治療的同時，需要同時加用免疫抑制劑聯合治療，以利於更好的控制系統性紅斑狼瘡的活動，減輕重要臟器的損害，減少系統性紅斑狼瘡活動的復發，並減少長期糖皮質激素的用量和相應的副作用。
當系統性紅斑狼瘡出現中樞神經系統、心、肺、腎等重要臟器損傷時，醫生會在病情緩解前應用環磷酰胺或黴酚酸酯至少6個月，在隨後的維持治療中，也會選擇1~2種免疫抑制劑，聯合糖皮質激素長期維持治療。
當系統性紅斑狼瘡病情危重，或大劑量糖皮質激素聯合免疫抑制劑療效不佳時，醫生還可靜脈注射大量免疫球蛋白治療。
免疫球蛋白一方面對系統性紅斑狼瘡本身具有免疫治療作用，另一方面具有非特異性的抗感染作用，可以對大劑量免疫抑制劑引起的免疫力功能低下起到一定的保護作用，是重症狼瘡治療的重要組成部分。
系統性紅斑狼瘡其他治療
系統性紅斑狼瘡患者的妊娠生育
妊娠期雌激素分泌量增加，可引起系統性紅斑狼瘡加重，使妊娠曾經是系統性紅斑狼瘡的禁忌證。
但隨着治療水平的提高，如今，在風濕免疫科、婦產科、兒科嚴格管理下，系統性紅斑狼瘡患者也可相對安全地妊娠生育，但是需要滿足如下條件：
- 患者無重要臟器損害；
- 病情穩定至少6個月；
- 停用細胞毒免疫抑制劑至少半年；
- 僅需小劑量激素維持治療。
由於羥氯喹、硫唑嘌呤對妊娠影響相對較小，因此妊娠期間可繼續用於治療，尤其羥氯喹，可在妊娠全程使用。
系統性紅斑狼瘡前沿治療
生物製劑
近年來，生物製劑也開始逐漸應用於系統性紅斑狼瘡的治療。貝利尤單抗和利妥昔單抗可誘導B淋巴細胞的溶解和凋亡，減輕系統性紅斑狼瘡的自身免疫反應對臟器的損害，有望成為新的控制系統性紅斑狼瘡活動的藥物。
系統性紅斑狼瘡預後
系統性紅斑狼瘡無法根治，需要終生服藥治療。藥物治療可以減輕或阻止系統性紅斑狼瘡對臟器的損害，並維持病情的緩解狀態。
系統性紅斑狼瘡的預後與過去相比，已經有了顯著的提高，積極治療可實現長期生存，10年生存率可達90%以上，15年生存率也有80%，但對壽命依然會有一定影響，但具體生存期如何無法預測。系統性紅斑狼瘡活動期時，患者主要死於感染、嚴重的多臟器損害，尤其是神經系統及腎臟損害；而緩解期時，患者主要死於慢性腎功能不全、肺動脈高壓以及長期大量使用激素的副作用，如感染、動脈粥樣硬化等。
由於系統性紅斑狼瘡可累及全身各個系統，因此併發症數量繁多，分佈廣泛。
- 皮膚與黏膜併發症
皮膚和附屬器受累，可引起面部和全身的皮疹，以及永久性的脱髮和斑禿，影響容貌；而血管受累，引起血管炎，可影響皮膚供血，導致皮膚、黏膜潰瘍和指端缺血壞死。
- 運動系統併發症
- 系統性紅斑狼瘡可直接損傷關節的組織，引起多關節的關節炎；
- 引起關節周圍肌腱受損，可導致多關節半脱位畸形，但可保持功能的Jaccoud關節病；
- 損傷肌肉組織可引起肌炎；
- 系統性紅斑狼瘡的活動可引起骨質疏鬆；
- 系統性紅斑狼瘡引起的血管炎以及糖皮質激素的副作用還可導致股骨頭壞死和骨梗死。
- 漿膜炎症相關併發症
- 腎臟併發症
系統性紅斑狼瘡侵犯腎臟，可引起包括腎小球腎炎、腎間質-小管病變、腎血管病變以及梗阻性腎病等多種病變。
其中以蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓為主要表現的稱為狼瘡腎炎，是系統性紅斑狼瘡主要的臟器損害之一，最終可進展至腎功能衰竭。
- 神經系統併發症
系統性紅斑狼瘡引起的神經系統損傷稱為神經性狼瘡，表現因受累部位、程度不同，差異很大，其中重症的中樞神經系統受損稱為狼瘡腦病。
- 血液系統併發症
活動性系統性紅斑狼瘡可引起貧血、白細胞減少、血小板減少，少數血小板減少患者病情兇險。
- 心血管併發症
- 系統性紅斑狼瘡累及心包，可引起心包炎，並可出現心包積液，嚴重者還會引起心包填塞，影響心功能；
- 侵犯心內膜，可引起心內膜炎，心內膜炎可併發感染，或形成瓣膜贅生物和繼發血栓，贅生物和血栓脱落可能引起各臟器的血栓栓塞症；
- 侵犯心肌，可引起心肌炎，並可能出現各種心律失常，嚴重者還會出現心力衰竭；
- 侵犯冠狀動脈，可引起心肌梗死。
- 肺部併發症
- 系統性紅斑狼瘡累及胸膜，可引起胸腔積液；
- 累及肺，可引起肺間質纖維化；
- 累及肺血管，可引起肺動脈高壓；
- 其他較少見的肺部併發症還有肺栓塞、非萎縮綜合徵、機化性肺炎等。
- 此外，糖皮質激素和免疫抑制劑治療會使患者更易患各種肺部感染。
- 消化系統併發症
- 系統性紅斑狼瘡侵犯腸道，可引起蛋白丟失性腸病，繼而引起頑固的低蛋白血癥；
- 侵犯胰臟，可引起胰腺炎；
- 侵犯腸繫膜血管，可導致腸出血、麻痹性腸梗阻、腸壞死。
- 抗磷脂綜合徵
- 可繼發於系統性紅斑狼瘡，主要表現為動靜脈血栓形成、血小板減少、習慣性流產、心臟瓣膜贅生物等。患者血中可檢出高滴度抗磷脂抗體。
- 個別患者會在短期內在多個重要器官出現血栓栓塞，引起器官功能衰竭，十分兇險，稱為“災難性抗磷脂綜合徵”。
- 眼部併發症
- 系統性紅斑狼瘡累及眼底，可引起眼底出血、視乳頭水腫、視網膜滲出和出血；
- 系統性紅斑狼瘡繼發抗磷脂綜合徵，可引起視網膜中央動脈和（或）靜脈閉塞；
- 長期大劑量糖皮質激素治療還可引起青光眼和白內障。
- 代謝併發症
